急性肝衰竭的治疗ppt课件.pptVIP

(N Engl J Med 1995;333:1099-105.) 1997年3月FDA批准上市 数月后即有肝衰竭报告 欧洲撤市 美国FDA发出警告，要求严密监测 94人发生肝衰竭（多为肝细胞坏死性） 2000年3月撤市 Am J Med. 2003;114:299–306. Am J Med. 2003;114:299–306. 周 Which one is safe to eat? Be safe and just say “no” to wild mushroom picking. 发热、肝大、黄疸 食欲不振 凝血机制障碍 脑病 白细胞增多 SGOT/SGPT 400 IU/L Maddrey Index=(PT延长秒数?4.6)+TB(mg/dl) 病死率: 30-50% 目前的治疗 激素 己酮可可碱 试验中的治疗 抗TNFa单抗 TNFa受体拮抗剂 严重酒精性肝炎 Czaja AJ, et al. Hepatology 2002; 36(2):479 自身免疫性肝炎 AIH 男：女＝1：4 有10～30岁及40岁以上两个年龄高峰 绝大多数病人表现为慢性肝炎 约40％以急性肝炎起病 偶有以暴发性肝衰竭起病者（8.6%~10%） 对激素疗效很好 Czaja AJ, et al. Hepatology 2002; 36(2):479 Clin Gastroenterol Hepatol. 2004;2(7):625-31 Aliment Pharmacol Ther. 2006; 23(9):1347-53 ? 要求 2002年AASLD诊断标准 肯定诊断 可能诊断 除外遗传性疾病 a1抗胰蛋白酶表型正常 血清铜蓝蛋白、铁及铁蛋白水平正常 a1抗胰蛋白酶部分缺乏, 血清铜、铜蓝蛋白、铁和/或铁蛋白水平非特异性异常 除外活动性病毒感染 无现症甲、乙、丙肝病毒感染的血清标志物 无现症甲、乙、丙肝病毒感染的血清标志物 除外中毒性或酒精性肝损害 每日饮酒精量25g, 近期未应用肝毒性药物 每日饮酒精量50g, 近期未应用肝毒性药物 实验室检查特点 血清转氨酶明显升高 球蛋白、g球蛋白或IgG?1.5倍正常上限 血清转氨酶明显升高 任何程度的高g球蛋白血症 自身抗体检查 ANA,ASA,或抗-LKM-1? 1:80 (成人)或?1:20（儿童）， AMA阴性 ANA,ASA,或抗-LKM-1? 1:40 (成人)或其它自身抗体阳性* 病理学改变 界面性肝炎 无胆管损坏、肉芽肿、或提示其它疾病的病变 界面性肝炎 无胆管损坏、肉芽肿、或提示其它疾病的病变 应给予皮质激素治疗（强地松40-60 mg/day）。 即使已经开始使用皮质激素，患者也应列入肝移植名单以备急需。 AASLD Position Paper: The Management of Acute Liver Failure。 HEPATOLOGY,2005. 41：1180 血管系统疾病所致的肝衰竭 13 /197例(6.6%)发生VOD, 10 (77%)严重. 33/197 (17%)死亡, 其中 8 (24%)与VOD有关 突发顽固腹痛、部位不清，酷似急腹症 肝大、体重增加 体检可无明显腹水，但超声可见腹水 胆红素几天后升高 Transplantation Proceedings 2005; 37, 2285–2289 Europ J Cancer 2001; 37:1141–1148 天 Europ J Cancer 2001; 37:1141–1148 天 60％肝静脉血栓形成病例与易栓疾病有关 50%有原发性骨髓增殖性疾病. 口服避孕药和妊娠是促发因素 静脉炎综合征，肝窦压力?、肝窦血液灌注? 腹痛、发热，肝大且痛，急性门脉高压，大量腹水 可伴功能性肾衰 偶有脑病和肝衰竭 转氨酶升高5倍以上，通常高于20倍 凝血因子水平显著降低，低于50% 正常值，通常低于30%正常值 胆红素几天后升高，可因基础血液病或肾衰竭而极度升高 急性肝衰竭、肝大、腹水 超声多普勒， MRI显像 CT增强、肝静脉造影（损害肾功能）和肝活检（出血）有一定风险 肝素抗凝、放腹水、扩容、抗感染 局部溶栓及介入治疗 TIPS 肝移植 Tyrosinemia Galactosemia Alpha-1 antitrypsin deficiency Fatty acid oxidation defects Wilson’s disease Neonatal iron storage disease Niemann-Pick disease Hereditary fructose i