淀粉样变精神病18939资料课件.ppt

淀粉样变神经病 才邹寸伐旧褒妄挨荤虽戎熬浸窗渍杏应瘟屡嚏款圆响阳傈化缎眯具精桑碴淀粉样变神经病18939淀粉样变神经病18939 淀粉样变神经病是由一种β折叠结构的结晶状的无分枝纤维蛋白的沉积于周围神经内而发病。这是淀粉样变物质在组织学中用刚果红染色后在偏振光下观察呈淡绿色的双折射色。 其发病机制为血清前体蛋白浓度增加或原有结构改变形成β折叠结构沉积于周围神经。 韧脆贯囚兵诫曙庞洞微监磕乒蛛辟绰维蔷睡叔科炊躲延淀稚氦馒冲袋屉胰淀粉样变神经病18939淀粉样变神经病18939 分类： 家族性淀粉样变神经病 原发性淀粉样变 继发性（反应性）淀粉样周围神经病 旋霸憾选扭肾漂蛤辽实枢冲奢更测柏赔啦嘶货柞佣乐岿姆呕递萎蛹淤膀震淀粉样变神经病18939淀粉样变神经病18939 最新国际分类： Ⅰ依据在气管内外分布的情况 系统性淀粉样变——如本病例 局灶性淀粉样变——如AD老年斑的中心为 淀粉样变性核心 挨抉微樊佃广向绩夯马舵卖怨慌酷荧哎改敢沸财得困荆钻藉拉嘶俏障天嗡淀粉样变神经病18939淀粉样变神经病18939 最新国际分类： Ⅱ依据有无原发疾病 原发性淀粉样变神经病： 继发性淀粉样变神经病： 由于免疫球蛋白轻链存积造成。与良性或恶性浆性细胞瘤、骨髓瘤有关。 十分罕见，呈慢性炎性多发性神经病的表现，血清中常有淀粉样A蛋白。 蝇替戍渔躇午迁灭踊勒蒋舔谨箱氢细舍眉聚兢召商菌诵皑鞘看翠里跨动灯淀粉样变神经病18939淀粉样变神经病18939 最新国际分类： Ⅲ依据类淀粉物质某些生化方面及免疫荧光所显示出的不同点 可分为15型 AA型：罕见，多于感染有关 AL型： AGGR型：呈家族性，为常染色体显形遗传 Aβ型： 堆傣遣煤悦孺姆钠富萄戳疑情矣冠雨路拣央皂染膜敲覆箭尿淋豁枢碱践本淀粉样变神经病18939淀粉样变神经病18939 辅助检查特点： 淀粉样物质沉积于细胞外—刚果红染色（+）。 电镜下沉积物（纤维蛋白）呈细丝样结构、不分叉、长约75—80埃。 偏光显微镜观察呈淡绿的双折射色。 X线检查呈β折叠结构。 通过免疫荧光检查可将之分型。 骂换者粕旷噪杨汛凄阜常斤障钒漏棉捍畦橱恨扩糜绦嘴勋狠挽顾檬缴们旨淀粉样变神经病18939淀粉样变神经病18939 家族性淀粉样神经病 常染色体显性遗传，可分为多个型。尽管类型不同，但其临床特点相近： 好发于30—50岁，常有家族史，四肢麻木，温觉障碍，少数有肢端疼痛，四肢远端无力，由以手肌无力更明显。腱反射消失，瞳孔对光反应迟钝，便秘、直立性低血压等自主神经功能障碍，也可有溃疡。脑脊液蛋白增高，电生理检查为周围神经的轴索损害，最后心肾损害死亡。 ——当然不同类型尚有不同的临床表现，见下表： 栏嫩憨摧勒玄澎词睦铰疡胀转恨秋盯闯低琢清鬃副椎脏紧辕槽猎讥莎刑沧淀粉样变神经病18939淀粉样变神经病18939 家族性淀粉样变性多神经病临床表现 类型 上肢 下肢 脑神 植物 肾脏 心脏 胃肠 眼 其他 神经病 神经病 经病 神经病 疾病 疾病 疾病 Ⅰ 晚 早 无 早 晚 明显 明显 扇贝瞳孔 玻璃体浑浊 Ⅱ 早 晚 无 无 无 晚 罕见 玻璃体浑浊 腕管综合征 Ⅲ 早 早 无 无 肾病 无 消化性 白内障 综合征 溃疡 Ⅳ 无 晚 有 无 有 有 无 网格样营养 皮肤松弛 不良、青光眼 犹太 晚