川崎病新共识 （Kawasaki 课件.pptVIP

川崎病? （Kawasaki disease，KD）? 又称皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS） ，是好发于儿童的一种以全身血管炎性病变为主的发热性疾病 愈后：未经治疗的病儿约四分之一发生冠脉损伤。虽经大剂量IVIG和阿司匹林治疗冠脉损伤发生率仍达5-6%，严重者可导致心梗及缺血性心脏病，甚至猝死。 川崎病发病及冠脉损害的新动向 据2010第10届国际川崎病大会报告： 1.近年KD发病不断增加 日本、美国、中国及亚欧非各地报告均日趋增多。目前被认为是引起儿童获得性心脏病最常见的原因。 2.合并冠状动脉病变的比例较前降低，但巨型冠状动脉瘤发生率无明显降低 3.因临床表现不典型而延迟诊断及对IVIG治疗无反应的川崎病可导致严重的心血管损害 及时诊断川崎病，正确合理治疗其心血管合并症是儿科医生面临的挑战 川崎病的病因和病理 川崎病病因至今仍不明确。目前公认病因包括： 外在因素：如各种微生物感染 内在因素：如遗传因素、免疫反应 环境因素：家庭、生活环境等 近年关于川崎病发病与患者易感性关系的研究已有基因关联和易感位点等方面的初步结果。 川崎病病理特点为急性非特异性血管炎，以中、小动脉为主，可累及多脏器的血管，包括心、肾、胃肠、皮肤、肺、肝、脾、生殖腺，唾液腺及脑等，其中以冠状动脉炎最为重要。 川崎病的病因和病理 目前认为川崎病是具有遗传易感性的个体在各种致病因子的作用下通过直接损害或超抗原介导导致机体免疫失衡，释放一系列细胞因子引起的以中动脉血管炎为主要表现的多脏器损害临床综合征。 病例一 患儿男，9月 因反复发热10余天，伴流涕，咳嗽、皮疹，多次就诊 初诊医生考虑“化扁、支气管炎、荨麻疹”等，予仙力素、阿奇霉素等抗生素及地塞米松、氨溴索10余日，仍反复发热，体温波动于37-40度之间，期间曾出现皮疹、唇红、眼红表现，无颈淋巴结肿大，无手足硬肿及脱皮 实验室检查：WBC（19.5万）CRP（35.5）PLT（615万）升高，发热第十天有医生怀疑川崎病，建议住院，但未进一步检查。发热第14天申请心动图检查，第15天超声提示：双侧冠状动脉瘤（右冠脉巨大瘤GRCAA 8.8mm，LCA 7.6mm） 确诊川崎病合并冠状动脉巨大瘤入院 入院后予IVIG 2g/kg后热退，复查心动图提示双侧冠状动脉瘤合并血栓形成，予华法林加阿司匹林治疗，后改用氯吡格雷（波立维）加阿司匹林治疗至今。 超声心动图诊断冠状动脉损害标准 日本卫生部制定的KD冠状动脉病变标准为： CAD指冠状动脉5岁以内3 mm，5岁以上4 mm，局部血管内径径大于其近或远端血管内径的1.5倍或冠状动脉管腔明显不规则； 冠状动脉缺乏正常的逐渐变细或血管周围回声强，也提示KD患儿的冠状动脉病变。 美国心脏病协会制定的冠状动脉瘤的分类标准为： 小型动脉瘤（内径5mm） 中型动脉瘤（内径 5-8mm） 大型动脉瘤（内径8mm） 注意：正常冠状动脉的变异较大，必须由专业有经验的超声医生检查 本病例的思考 1.本例最后确诊川崎病合并冠状动脉巨大瘤，延误诊断的原因，是症状不典型吗？ 2.本例医生的早期诊断和处理存在哪些问题？对发热伴皮疹，抗生素治疗无效的病例，儿科医生应当怎样处理?退热药和激素怎样使用较好？ 3.对早期症状不典型的患儿如何尽可能减少漏诊？ 川崎病的诊断 川崎病的诊断（日本2002颁布的标准） 1.发热五天以上； 2.具有下列五项中的四项： (1)双侧眼结膜充血，无渗出物。 (2)口腔及咽部粘膜有充血，口唇干燥皲裂，杨梅舌。 (3)急性期手足红肿，亚急性期甲周脱皮。 (4)出疹主要在躯干部，斑丘疹，多形红斑样或猩红样。 (5)颈淋巴结肿，直径超过1.5cm。 如有发热只伴有其他三条，但见冠状动脉瘤者亦可诊断。 不典型川崎病诊断标准 不典型川崎病的诊断（2004年ABA川崎病诊疗指南） 连续发热5天以上 5项临床特征中仅具有2项或3项，且需排除猩红热、药物过敏综合症、Stevens-Johnson综合症、中毒性休克综合症、腺病毒感染、ＥＢ病毒感染等发热性疾病 超声心动图现实冠状动脉异常是诊断不典型川崎病的主要根据之一 部分不典型表现：如卡介苗斑 美国ＡＨＡ在川崎病诊断标准中强调 发热是川崎病诊断的必须条件 具有４条以上的主要临床表现者可在发热第４天确诊川崎病 因所有主要临床表现不可能在病程早期全部出现，有时需要继续观察才能最后确诊 不明原因发热５天以上，且具有任何１条川崎病主要临床表现者应考虑本病可能。 常见川崎病诊断的“陷阱” １．发热伴皮疹： 通常被认为：荨麻疹、药物疹