07-2急性白血病2007（全科）.ppt

急性白血病（Acute Leukemia，AL） AL是造血干/祖细胞的恶性克隆性疾病 白血病细胞（主要为原始细胞和早期幼稚细胞）分化停滞在较早阶段，大量增殖、广泛浸润、抑制正常造血 主要表现为贫血、出血、感染和浸润 自然病程数月 一、分类 FAB分类 ANLL（急性非淋巴细胞白血病） ALL（急性淋巴细胞白血病） MIC分型 Morphology（形态学） Immunology（免疫学） Cytogenetics（细胞遗传学） MICM分型（WHO分型） MIC + Molecular biology（分子生物学） FAB分类 ANLL M0 急性髓细胞白血病微分化型 M1 急性粒细胞白血病未分化型 M2 急性粒细胞白血病部分分化型 M3 急性早幼粒细胞白血病 M4 急性粒-单核细胞白血病 M5 急性单核细胞白血病 M5a 未分化型 M5b 部分分化型 M6 急性红白血病 M7 急性巨核细胞白血病 ALL L1 L2 L3 二、临床特点 临床表现大致相同，不同类型也有各自的特点 临床症状和体征主要系正常血细胞减少和白血病细胞浸润所致 （一）起病 急骤起病： 高热 严重出血 全身衰竭 缓慢起病： 进行性疲乏、苍白 低热、反复感冒 皮肤粘膜出血（紫癜、月经过多） 胸痛、牙痛、眼睛肿痛 （二）贫血 多为首起表现 常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力 呈进行性进展 半数病人就诊时已有重度贫血 原因：正常红细胞生成减少 无效红细胞生成 溶血 失血 （三）出血 半数以上病人有出血，1/3以上起病时有出血，60%死于出血（其中87%死于颅内出血） 程度轻重不一 瘀点、瘀斑、鼻衄、牙龈出血、月经过多 眼底出血、颅内出血、消化道出血、泌尿道出血 全身广泛出血 主要是由于血小板减少、血小板功能异常 血管损伤（白血病细胞浸润、感染） 凝血因子减少 抗凝物质增多 M3型常伴有DIC，出现全身广泛出血 （四）发热 多数患者诊断时有程度不同的发热（低热~高热），伴畏寒、出汗 白血病本身可以有低热，但多数系感染所致 感染为常见死亡原因之一 感染时间：起病 诱导期 缓解后 复发 感染的主要原因：粒细胞数量减少、功能缺陷 免疫功能缺陷 皮肤粘膜屏障的破坏 院内感染 感染部位：牙龈、口腔、咽峡、上呼吸道、肺 肠道、肛周 败血症、菌血症 感染病源：革兰阴性杆菌（肺炎克雷伯、绿脓、产气） 革兰阳性球菌（金葡、表皮、粪链） 真菌（念珠菌、曲菌、隐球菌） 病毒（带状疱疹、巨细胞病毒） 原虫（卡氏肺囊虫、MP） （五）浸润 1、淋巴结和肝脾肿大（ALL尤为多见） 2、骨骼和关节 胸骨下段压痛、骨盆压痛 四肢关节痛、胸痛 3、口腔和皮肤（多见于M4、M5） 口腔粘膜溃疡、牙龈肿胀 皮肤结节、红斑、斑丘疹 4、眼部 绿色瘤（chloroma）或粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma）——骨膜无痛性肿块，最多见于眼眶周围，也可见于颅骨、胸骨、肋骨或四肢骨，多见于AML，可引起眼球突出、复视或失明 白血病细胞浸染视神经等 5、中枢神经系统 （CNS-L） ①ALL最常见 ②可发生在各个时期，常在缓解期（髓外白血病复发的根源） ③化疗药物不能透过血脑屏障 ④轻者头痛、头晕，重者呕吐、抽搐，甚至昏迷 6、睾丸 ①多见于ALL ②无痛性（单侧）睾丸肿大、阴茎异常勃起 ③仅次于CNS-L的髓外复发根源 7、其他器官和组织 肺、心、消化道、肾脏等 不一定有临床表现 三、实验室检查 （一）血象 （二）骨髓象 （三）细胞化学 （四）免疫学检查 （五）染色体和基因改变 （六）其他 （一）血象 RBC ↓ 、Hb ↓ （正细胞正色素性贫血） BPC ↓ （早期可正常） WBC -- （正