19章免疫缺陷病.ppt.ppt

原发B细胞缺陷表15－1 二、原发性T 细 胞 缺陷病 HIV感染过程 HIV对免疫系统的损害 药物治疗 什么是鸡尾酒疗法？ * * 第19章 免疫缺陷病 【内容提要】 一节 原发性免疫缺陷病 二节 获得性性免疫缺陷病 获得性性免疫缺陷综合征 三节 免疫缺陷病的治疗原则 免疫缺陷病的概念（immunodeficiency disease ,IDD) IDD的分类 原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease ,PIDD) 获得性免疫缺陷病（acquired immunodeficiency disease ,AIDD) 其它按累及的免疫系统划分 特异性IDD 非特异性IDD 多能干C 定向干C 祖C 前体C 成熟C 过程： 造血干细胞由骨髓发育 免疫细胞的发育异常与免疫缺陷病 IDD的共同特点 （一）易感染 最主要、最常见、最严重的表现和后果，也是主要死因； 感染类型与免疫缺陷类型密切相关 （二）肿瘤发生率高 （三）易伴发自身免疫性疾病(AID) （四）临床表现及病理损伤复杂多样 (五） 遗传倾向性 （六）发病年龄小 第一节 原发性免疫缺陷病 主要的原发性免疫缺陷病 一、原发性B细胞缺陷病 B细胞发育缺陷或B细胞对T细胞传递的信号反应低下所致的抗体生成障碍，以体内Ig水平的降低或缺失为主要特征。外周血B细胞减少或缺陷，T细胞数目正常，主要临床特征为反复化脓性感染。 原发性免疫缺陷病及基因缺失 表 原发性免疫缺陷病及基因缺失 续表 1、全部Ig 缺失或极度降低： ? 性联无丙种球蛋白血症（ XLA） 本病为伴性隐性遗传病，由母亲遗传，男孩(6-9个月时）发病。 X染色体上 Bruton酪氨酸激酶（btk）基因缺乏或突变，前B细胞不能发育为SmIg ＋细胞， Ig缺乏。T细胞免疫正常。 2、部分缺失： 选择性IgA缺乏症：常染色体 性联高IgM血症：（X） （X染色体上CD40L基因突变，活化的CD4+T细胞不表达CD40L，B细胞的Ig类别转换障碍，不产生IgG、IgA、IgE） 1. 先天性胸腺发育不全（DiGeorge综合征,伴有甲状腺 功能低下, 因妊娠早期第Ⅲ、Ⅳ咽囊神经脊发育障碍所致 ） 2. T细胞活化（CD3ε链缺失）或功能缺陷 三、联合免疫缺陷病 原发性T细胞和B细胞联合免疫缺陷病所占的比例较大，约为 10％～25％ 1. 性联重症联合免疫缺陷病(SCID)：IL-2Rγ链基因突变所致 2. 腺苷脱氨酶（ADA）缺陷症：常染色体ADA基因缺陷 ADA在T、B细胞含量、活性最高。 3. MHC分子缺陷 四、其它 补体系统缺陷: 例：遗传性血管神经性水肿 吞噬细胞缺陷 例：慢性肉芽肿病(CGD） 第二节 获得性免疫缺陷病（AIDD) 诱发因素：非感染性的和感染性的 主要的感染性病例 获得性免疫缺陷综合征（acquired immune deficiency syndrome, AIDS) 由人类免疫缺陷病毒（ human immunedeficiency virus,HIV）所致 AIDS传播途径常识 男同性恋染艾?两年增3万人作者：海都资讯网???? 文章来源：海峡都市报社????点击数： ????更新时间：2007-11-30 9岁孤儿因母乳喂养染艾滋 生命垂危(图) 2007年11月30日04:22 [我来说两句] [字号：大 中 小] 来源：大洋网-广州日报 HIV电镜图 AIDS临床疾病期表现 发病机制与免疫学异常 1. HIV包膜蛋白gp120的受体是CD4分子 也能结合T细胞、巨噬细胞、树突状细胞上的辅助受体 (趋化 性细胞因子受体CX