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黄疸-2010
胆红素的来源 临床意义: 判断有无黄疸及黄疸的程度; 隐性黄疸 TB 17~34 μmol/L 轻度黄疸 34~170 μmol/L 中度黄疸 170~340 μmol/L 高度黄疸 >340 μmol/L 黄疸的分类 黄疸分类:病因学Pathophysiologic classification of Jaundice Hemolytic Jaundice 溶血性黄疸 Hepatic Jaundice 肝细胞性黄疸 Obstructive Jaundice (Cholestasis) 胆汁淤积性黄疸 Congenital Jaundice (罕见) 先天性(非溶血性)黄疸 黄疸的诊断 溶血性黄疸(病因) 先天性溶贫: 地中海贫血,遗传性球形RBC增多症 后天性溶贫: 自免溶; 新生儿溶血; 蚕豆黄; 药物、毒物引起溶血; 阵发性睡眠性血红蛋白尿; 溶血性黄疸(共同特征) 柠檬黄,无瘙痒 大多数总胆不超过85.5μmol/L,间胆75% 外周血红细胞显著减少,网织红细胞增多 尿胆原呈强阳性 尿胆红素应为阴性,但因常伴肝细胞损伤,也可呈阳性 骨髓幼稚RBC大量增多,周围血出现有核RBC 实验室检查:溶血性黄疸(特殊异常) 血红蛋白尿或尿潜血阳性 含铁血黄素尿(慢性血管内溶血) 红细胞渗透脆性增加(遗传性球形红细胞增多症) 抗人球蛋白(Coombs)试验阳性(自免溶贫) 酸溶血试验阳性(阵发性睡眠性血红蛋白尿) Hemolytic Jaundice Symptoms 急性溶贫: 轻度黄疸,伴发热,寒战,头痛,呕吐,腰痛,贫血,Dark urine酱油色或茶色尿,甚至急性肾衰 慢性溶贫(多先天性): 贫血 + 脾大 注意事项 肝细胞性黄疸和胆汁淤积性黄疸的区分主要是胆红素升高的类型和血清酶学改变的不同,但两者常有重叠,鉴别具有一定困难。 Hepatic Jaundice肝细胞性黄疸 Due to a disease affective hepatic tissue either congenital or acquired diffuse hepatocellular injury 病因:各种先天或后天的疾病所引起的肝细胞 广泛损害。 如病毒性肝炎,肝硬化,败血症等。 实验室检查:肝细胞性黄疸 肝功能试验 血清结合胆红素和非结合胆红素不同程度升高,以结合胆红素为主 反映肝细胞功能的试验表现异常 尿二胆试验 尿胆红素阳性 尿胆原一般呈阳性 特殊异常 肝炎病毒标志物和核酸(+) 自身免疫性抗体(+)(PBC和AIH) 甲胎蛋白(原发性肝癌) Gross specimen of cirrhosis of the liver 胆汁淤积性黄疸 Pathogenesis It is due to intra- and extra hepatic obstruction of bile ducts.肝內和肝外胆汁淤积 intrahepatic : Hepatitis, PBC原发性胆汁性肝硬化, Drugs, Pregnancy Extra Hepatic Biliary Obstruction:胆总管结石, Stricture狭窄, Inflammation, Tumors 实验室检查:胆汁淤积性黄疸 血清胆红素,主要为结合胆红素升高 尿胆原,完全阻塞性黄疸时为阴性; 不完全阻塞性黄疸时常减少 血清胆固醇、ALP和GGT明显升高 General signs of cholestasis 严重黄疸:暗黄色或黄绿色 Itch and scratch marks: 皮肤瘙痒 pale stools 陶土便 dark orange urine 深橙色尿 胆汁淤积性肝病的主要特点 病史 - 厌食、肌痛等病毒感染前驱症状 - 已知感染接触史 - 接受血制品,静脉吸毒 - 接触已知肝毒素 - 家族性黄疸史 体检 - 腹水 - 肝病征象(腹壁静脉凸显、男子乳腺增大、蜘蛛痣、K-F环) - 扑翼样震颤、脑病 实验室检查 - 血清转氨酶增高突出 - 凝血酶原时间延长,不能因维生素K的应用而恢复正常 - 血液化验提示特定肝病 实验室检查:先天性非溶血性黄疸 以非结合胆红素升高为主者: Gilbert综合征、Crigler-Najjar综合征 结合胆红素升高为主者: Dubin-Johnson综合征、Rotor综合征 尿胆红素阳性 Dubin-Johnso
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