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第二章　中枢神经系统 第十二节 脱髓鞘疾病 学习要点 本节应了解、熟悉和掌握的知识点： 了解脱髓鞘病变的病因、分类及影像学表现 学习难点 本节学习中的难点： 多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎的影像学表现 脱髓鞘疾病的分类 先天性髓鞘形成缺陷 异染性脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良 获得性髓鞘脱失 多发性硬化 急性播散性脑脊髓炎 异染性脑白质营养不良（metachromatic leukodystrophy, MLD） 罕见，有家族史，常染色体隐性遗传性疾病 神经辅酶A缺乏，硫酸脂不能分解成而沉积于少突胶质细胞膜上，导致髓鞘形成障碍，又称硫脂沉积症 婴儿型、少年型、成人型 临床与病理 病理： 大脑、小脑及脑干弥漫对称性脱髓鞘，弓状纤维多不受累 临床： 出生后正常，1～3岁行走困难，动作笨拙，语言及共济障碍，瘫痪和智能减退 影像学表现 CT： 白质区对称性低密度，无占位，无强化 MRI： 双侧脑白质对称性T2高信号 脑萎缩 无特异性影像表现，诊断需结合临床和病理 肾上腺脑白质营养不良（adrenoleukodystrophy） 性连锁隐性遗传，多见于男孩 乙酰辅酶A合成酶缺乏，导致长链脂肪酸在细胞内异常堆积（脑、肾上腺皮质） 临床与病理 病理： 大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展，特异的脂质板层 肾上腺皮质萎缩 临床： 多在3～14岁起病，进行性偏瘫、偏盲，强直、痴呆 肾上腺皮质功能不全 影像学表现 CT： 侧脑室三角区周围白质对称性低密度 病灶从后向前发展，枕、顶、颞开始，最后额叶 活动期周边环形强化，非活动期无强化 MRI： 脑白质T2高信号 锥体束、脑桥基底部、小脑萎缩 肾上腺脑白质营养不良（图） 多发性硬化（multiple sclerosis，MS） 病灶多发，病程缓解与复发为特征的脱髓鞘疾病 好发于中青年女性 病因：不明，与自身免疫反应有关 临床与病理 病理： 早期，髓鞘崩解，血管周围炎 中期，巨噬细胞吞噬髓鞘崩解产物 晚期，病灶周围胶质增生 部位：侧脑室周围白质（85%），胼胝体（70%），脑、脑干（10%） ，偶见于皮层 临床：反复、激素治疗有效 影像学表现 CT： 急性期，脑白质区内低密度，多无占位效应，斑片状或环状强化 稳定期，低密度病灶多有缩小，无强化 恢复期，软化灶，萎缩 MRI： T1低，T2高信号；垂直于侧脑室壁，“直角脱髓鞘征”；急性期可强化 多发硬化（图） 多发硬化（图） 急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADE） 自身免疫介导的炎症-脱髓鞘疾病 起病前常有病毒感染和免疫接种史 好发于儿童及青壮年，无性别差异 临床与病理 病理： 脑与脊髓的广泛炎症－脱髓鞘反应 白质中小静脉周围区髓鞘脱失为特征 病变处血管周围有炎性细胞浸润 临床： 起病急，头痛、呕吐、发热；中枢神经系统广泛受损 影像学表现 CT： 急性期，侧脑室周围白质弥散对称性低密度，周围可有水肿，多无强化 慢性期，脑萎缩 MRI： 白质T1低、T2高信号 急性播散性脑脊髓炎（图） * 第十二节 * *** * * 第十二节