血液系统疾病概要1.ppt

病例1 男孩，11月，流涕、轻咳2天，发热1天就诊。 1周前社区保健门诊查Hb 81g/L，建议到大医院就诊。 初步判断 贫血的诊断步骤 A.确定有无贫血 贫血的诊断步骤 B.确定贫血程度 贫血的诊断步骤 Q1 进一步询问病史？ 病史询问 发病年龄：？ 贫血？出现的时间、进展、治疗等？ 伴随症状，如出血、感染、黄疸、肿块、骨骼疼痛等？ 出生史及母妊娠史？ 喂养史：营养状况、饮食习惯？ 生长发育史：？ 既往史：过去有无慢性肾病、肝病、胃肠病、寄生虫病、出血倾向等 ？ 家族史：（贫血、出血、黄疸），必要了解籍贯 A1： 生产史：产重2.8kg，出生时无明显大失血情况； 喂养史：单纯母乳喂养， 8月加稀饭，偶尔鸡蛋、肉食 过去史：1月前腹泻5-6天 查体需要注意哪些方面？ 体格检查需注意 面容、皮肤与粘膜的色泽与出血情况，如有无黄疸、舌炎、齿龈肿胀等?，指甲有无异常? 。 骨骼有无压痛与隆起? 肝脾及淋巴结肿大程度? 心脏有无增大与杂音? 神经系统有无异常改变? A2： 查体：T 38度，口唇和面色苍白，咽充血，R40次/分，双肺呼吸音清，HR120次/分，心音有力，律齐，肝肋下2cm, 脾未及。 Q2：首先进行什么检查？ 外周血常规和红细胞形态 A3: 血常规 RBC 300×1012/L, MCV 72fl, MCH 21pg, MCHC 29, Hb 81g/L WBC 8.0×109/L, N 0.28, L 0.70, PLT 230X109/L 外周血红细胞大小不均，苍白区扩大。 初步诊断 年龄 喂养史 血象 营养性缺铁性贫血 铁在体内的代谢? Metabolism of Iron 缺铁如何影响造血的？ 发病机制 铁 ? + protoporphyrin IDA ?血红素 + 珠蛋白肽链 血红蛋白? 缺铁的3个分期 IDA: 小细胞低色素贫血 + SI↓ 血生化 SI ?： 9-10.7umol/L (12.8-31.3umol/L) or 50-60ug/dl (75-175ug/dl ） TIBC ?： 62.7umol/L (350ug/dl) TS ? ： 15% （30-50%） IDE: SF↓,FEP↑（ 0.9umol/L or 50ug/dl) ID： SF 12ug/L / 骨髓可染铁及铁粒幼细胞↓ 下一步检查结果如下： A2： 血清铁： 4.3 umol/L 总铁结合力: 70 umol/L 转铁蛋白饱和度：6% 诊断标准（中华医学会） 1．缺铁原因 2．小细胞低色素性贫血 3．血清铁蛋白 4．骨髓：铁粒/含铁血黄素 5．红细胞内游离原卟啉 6．血清铁/总铁结合力 7．铁剂治疗有效 第2条+其它2项可以诊断 小细胞低色素性贫血的鉴别诊断 特异的临床表现 如何治疗？ Therapy For the causes Dietary ? Bleeding ? Risk factors ? Transfuse slowly Severe anemia Others EPO? Diagnosis of IDA Iron Therapy Oral iron -- mild tomoderate Element iron 4~6mg/kg/d Result in resolution: 4~6 weeks For 2-3 months after normal Hb IM/IV iron GI problem or noncompliance Prevention 铁的吸收若按10%计算. 小儿: 10~15 mg/day 青春期女孩: 18 mg/day Iron in Diet Positive factors 维生素C/ 果糖/ 氨基酸 Negative factors 碱性环境/草酸/植酸/钙/磷 咖啡/茶叶-鞣酸 病例2 10月女婴,母乳喂养,3月起每天加鸡蛋1/4个、牛奶半磅. 生后头6m内生长发育良好,会翻身认人,近2m来面色苍白,呆滞,不会翻身认人,有厌食、腹泻. 病情日趋加重. 体检: 嗜睡,舌微抖动,舌面光滑,心肺阴性,肝肋下4cm,脾未及,浅反射消失,腱反射亢进,踝阵挛(+). 血象: RBC2.0×1012/L,Hb70g/L,WBC5.0 ×109/L,N 0.35,L 0.60, M0.05,Ret 0.004， RBC大小不等,大者为多,粒细胞偏大,分叶多,核右移,核染色质松而粗 什么疾病？ 营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素B12或(和)叶酸所引起的一种大细胞性贫血. 主要临床特点为贫血,红细胞的减少比血红蛋白的减少更为明显,红