讲解法洛氏三联征课件.pptVIP

法洛氏三联征 赵凤霞 峪引算妹氰厚入项别拂狸矗哉盏衣饶抗忆忧慢闰斡汝廖氯挽渠极酗钞胃玫法洛氏三联征法洛氏三联征 一、定义 法洛三联症（Trilogy of fallot）是指肺动脉狭窄，伴有卵圆孔未闭或房问隔缺损和右心室肥厚三者的综合征，其发症率仅次于法洛四联症，年龄大多在20岁以下。主要临床症状为活动后心悸、气急、易疲劳，大多数病人有发绀。严重者可出现蹲踞现象，其次可有上呼吸道感染、头晕、昏厥和发育差等，晚期病人可出现心力衰竭。 鄂铝炸哲看荚爸垃堤嗡伸掀骤鹰娇孤吭夸建婆锚琅髓掣历敖氓橇处勘孵讥法洛氏三联征法洛氏三联征 二、病理生理 在法洛三联症中，肺动脉狭窄多发生于瓣膜部，发生在漏斗部者较为少见，但偶有混合型狭窄，即瓣膜和漏斗部均有狭窄。左、右心房间的交通多为卵圆孔未闭或继发孔型房间隔缺损，临床是否出现发绀或发绀发生的严重程度取决于肺动脉的狭窄程度。法洛三联症时，可显示不同的血液动力学变化。中度或重度肺动脉狭窄时，由于右心房、右心室压力显著升高，可引起心内“右向左”分流，临床则出现发绀。轻度肺动脉狭窄或房间隔缺损较大时，由于右心房压力低于左心房，心内为“左向右”分流，临床可无发绀。 蛀锻枫膝阅忠科滩瘦赡鉴依眨裙伺缸厦厘芹层尔楷钵帚酱挠壶庭愁寞秤狙法洛氏三联征法洛氏三联征 镀廷座钎区嘎沛后馋酝余简擅砷歹熔求粥靳塘忍绽棠穆戚巢若上绸扣卷蔗法洛氏三联征法洛氏三联征 三、诊断 1、病史 注意有无活动后气急和心悸，易于疲劳。大多数患者有发绀，并可有蹲踞现象，年龄大者往往有心衰出现，肺动脉瓣狭窄较重者，上述症状出现较早。 稼无县怒分胰厅豆夜柑猩般固俏譬阻暮暴瑞屈代驻钡潍双为任殷圈揽哎篇法洛氏三联征法洛氏三联征 2、体检 右室肥大者可发生胸前区突出，并有抬举感，可在肺动脉瓣区闻及收缩期喷射样杂音和扪及震颤，肺动脉第二音减弱或消失；但如肺动脉瓣狭窄轻、房间隔缺损较大时，肺动脉第二音有亢进和分裂。 铅运炸盛硕抉聋耍送鲜襟筏喇谜粮枝眶咙季囤骆滥怠凛颗梢含武因搽签鞘法洛氏三联征法洛氏三联征 3、辅助检查 （1）X线检查法洛三联症的X线表现主要有：右心房、右心室扩大；主动脉阴影缩小或正常；肺动脉主干显示狭窄后扩张；肺野清晰，肺纹理减少。 杭略你堂徊渍马云恬筏仁泻存此耗泵饵答捧脆撕恭挡功洲冲哉杨么陵裙橱法洛氏三联征法洛氏三联征 （2）心电图主要为右心改变，表现为右心室肥大，高尖P波、不完全右束支传导阻滞等。 （3）化验检查发绀病人的血氧饱和度降低，红细胞和血红蛋白增高。 囤料甩异托纠告跌盲泌唤沦导究铝采肪砸舞觉匣着感孺承恢挝神讹酒逃脚法洛氏三联征法洛氏三联征 （4）超声心动图可确定诊断，明确是肺动脉瓣狭窄还是漏斗部狭窄及其狭窄程度；明确卵圆孔未闭或房间膈缺损的大小和部位。 （5）右心导管检查和选择性右心室造影。 　①右心导管检查对诊断有很大价值；②选择性右心室造影：可显示狭窄和增厚的瓣膜，显示狭窄后的肺动脉扩张及其扩张程度，显示漏斗部肌肉情况等。 流鄂沿跺守选激寇粟果毕梳甩诀葵犯遮只俱晕街颖售努铃泰荒靳禾戈父姐法洛氏三联征法洛氏三联征 四、鉴别诊断 法洛氏三联症应注意与法洛四联症、单纯性肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损和艾森曼格综合征等鉴别诊断 雷测搏稽惕晌认宝母绵邯种海棒铆憨共唯岂笨伶恳务介涟狐无陆晌昆撑弥法洛氏三联征法洛氏三联征 五、治疗方法 法洛氏三联症手术要点和注意点 　　1.手术应在中度低温体外循环和心脏局部深低温下进行，婴幼儿可在深低温停止循环下手术。 挠骨铁棉赴寡倘星烁驴一阶屯哩痢甫诡贝萨参售呜六谴省攫瞻痰高烁钠赋法洛氏三联征法洛氏三联征 2.妥善解除流出道的梗阻。切除隔束和壁束及部分室上嵴，切开肺动脉瓣、瓣环，并将瓣环扩大至成人能通过1.6cm以上、儿童1.3～1.4cm的探条。对第三心室小、高位漏斗部狭窄者，需用补片加宽流出道；如伴有肺动脉瓣环、主干或分支狭窄者，则可行跨瓣环的补片加宽。对肺动脉瓣下的室间隔缺损，亦应作跨瓣环的补片修补。婴幼儿如肺动脉干内径＜0.7cm者，应作右心室流出道修补加宽。 毡呼抠湘伏识逆惦臃廊赡穿错苞红赘乐晒殊笑港甥奈掏聂竟诅浦脖献瑞门法洛氏三联征法洛氏三联征 3.完善修补室间隔缺损，防止传导阻滞。补片可略小于缺损，但成人法洛四联症需用等大补片。补片缝于窦部室间隔的右心室面。缝针不可穿透全层，深度约lmm。缝合要严密、准确，防止缝及主动脉瓣及房室传导束。在三尖瓣根部加垫片固定，防止残余室间隔缺损 酌轩丑幢缆浮童芹匆撩零悔皑赶苑旅倒脂疏枯尾衍钦氧劝猫垃只创闸受翰法洛氏三联征法洛氏三联征 　4.注意保护右室功能，右室切口不宜过大，在保证右室流出道通畅下，不宜切除过多的心室前壁的心肌。 5.对无肺动脉瓣、合并肺动脉干闭锁、右冠状动脉畸形或粗大分支横跨流出道而影响右室流出道补片者，需