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眼、口腔科 骨纤维异常增殖是一种骨髓和网状骨被纤维结缔组织和不规则骨所代替的纤维骨性病变,又称为骨纤维发育不良,与正常骨组织无明显界限,并非真性肿瘤。 骨纤维异常增殖症首先由Albright提出,目前病因未明,但大多数文献资料报道倾向于成骨的间充质发育异常。有观点认为多骨型骨纤维组织异常增殖症可能与先天性骨异常发育有关,单骨型骨纤维组织异常增殖症则可能是局部外伤引起,纤维变性乃发生于外伤后的一种骨局部修复反应。另外与感染、肿瘤、局部血液循环障碍及内分泌失调等诸因素有关。一般分为3型:①多骨型骨纤维组织异常增殖症,多处骨质受侵犯,多发于长骨,扁骨也可发病;②单骨型骨纤维组织异常增殖症,单独一处骨质受侵犯。颅面骨及肋骨多发;③艾布赖特症候群,由多骨型骨纤维组织增殖,皮肤色素沉着及内分泌障碍等因素组成。 临床表现皆为颜面部无痛性缓慢膨胀畸形,面部不对称。 诊断与鉴别诊断综合分析病史、病变部位、体征及X线表现,可对本病作出诊断。骨异常增殖症既不同于密度很高的骨瘤,也不同于囊壁较薄的粘液囊肿,与边界清楚的骨化纤维瘤也不同。而恶性骨肉瘤的X线表现为骨质不规则溶骨性破坏或骨质增殖密度较高,有不规则的骨刺新生等改变。 治疗本病有效治疗是手术切除。放疗和化疗对本病无效,放疗可促使本病恶变导致骨肉瘤形成。目前本病的治疗方法仍为手术治疗,手术切除的目的在于切除病变组织,矫治畸形和恢复受累器官的生理功能,故不宜过分切除。手术切除应考虑患者年龄、病变部位及畸形程度等因素,广泛性根治切除可导致永久性面部畸形,颌面部发育障碍,故不宜采用。且本病发展缓慢,有青春期后自限倾向,因此,手术应以整容及恢复受累器官功能为原则。本病虽属良性病变但可发生癌变,文献报道骨纤维异常增殖症恶变发生率为0.5%,如出现疼痛,肿块迅速增大,发现溶骨性破坏时,则应考虑癌变,所以术后必须随访观察。尤其术后2年内,复发者可再次手术切除。本病预后较好,但如何减少术后复发有待继续探索。 1、心理护理　护理人员应通过询问、交谈,鼓励患者说出自己的想法,做到有问必答,百问不厌,逐步引导他们正确认知疾病。另外,一旦决定手术,患者的心理负担会加重,考虑的问题过多,把希望寄托在医护人员身上,同时,因担心手术,影响了饮食和睡眠,进一步影响了患者的术后恢复。因此,应主动关心患者,做好细致的解释工作,向患者讲明手术的必要性和术后可能出现的暂时的张口受限,语言、咀嚼功能障碍等,以稳定患者的不安情绪。 2、口腔护理　口腔是细菌进入人体的主要途径之一,当口腔有局部炎症分泌物及肿瘤表 面的溃烂组织,口腔内有适宜的湿度和温度时,不但可以发生局部和全身感染,伴有口臭,因此,在患者入院时,就应给患者口腔应用漱口液漱口,每日多次,以保持口腔清洁。对牙石沉积较多的患者,须行牙周洁治。这样不但可以预防术后感染,而且增加了患者的舒适感。 3、术前常规准备　当决定手术后,护士应结合患者实际,针对性的向患者说明术前的注意事项,如戒烟、戒酒、保暖、预防呼吸道感染等;术前1d做好皮肤准备、备血、药物皮试等。嘱患者清洁全身,保证术前晚间睡眠,必要时适当应用镇静剂,使患者得到充分的休息,手术当日禁食、禁饮。向患者说明术前准备的目的、意义,以取得患者的配合,使其顺利渡过手术关。 1　体位　全麻未完全清醒前,取半卧位,床头抬高15~20°,有利于呼吸及静脉回流,减轻肿胀。并严密观察血压、脉搏、呼吸的变化。 2　呼吸道通畅　保持呼吸道通畅、防止窒息是手术后护理的重要环节。因手术范围广,时间长,术后局部反应重,易发生水肿、血肿而阻塞呼吸道,故术后应严密观察呼吸及病情变化,及时吸出口腔内的分泌物,根据医嘱行超声雾化吸入,以减轻喉头水肿。行气管切开的患者,应严格按照气管切开护理常规进行护理,发现问题及时处理。 3　创口的出血、渗血情况以及负压引流的观察　头面部有丰富的血管,应严密观察创口的渗血、出血情况。注意观察负压引流管是否通畅和保持负压状态,同时观察引流液的色、质、量,并作详细的记录,直至引流管拔除。 4　饮食护理,加强营养　术后当患者恢复肠蠕动后,就可以开始流质饮食,由清流质逐步过渡到蛋白质类营养物质。护士根据患者个体情况,采用营养计算公式,为患者补充适当的蛋白质、维生素和热量。大多数患者由于张口受限,进食困难,为了促进骨痂生长,伤口愈合,选择含钙丰富、高蛋白、高热量、高维生素汤汁。主要予流质和无渣流质,如牛奶、米汤、豆浆、鱼、肉、菜汤等。术后3天可进行适当咀嚼活动,鼓励患者轻