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皮肤性病学Dermatology and Venerology 大疱性皮肤病分类 大疱性皮肤病 天疱疮 大疱性类天疱疮 天疱疮 (pemphigus) 定义 天疱疮是一组累及皮肤粘膜的自身免疫性表皮内大疱病，共同特征是疱壁薄、松弛易破的大疱，组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱，免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3网状沉积，血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。 流 行 病 学 男女患病情况相等 平均发病年龄:50—60岁 病因和发病机制 机 制 自身抗体特异性沉积在表皮棘细胞间： —大量免疫球蛋白沉积产生的直接作用 —纤维蛋白溶酶原激活 —补体的激活 —破坏细胞-细胞间结合蛋白质 临 床 表 现 分型 --经典分型：寻常型、落叶性、红斑型、增殖型 --最新分型： 寻常型天疱疮 --增殖型天疱疮：局限型 --药物诱导型 落叶型天疱疮 --红斑型天疱疮：局限型 --药物诱导型 副肿瘤性天疱疮 IgA天疱疮 疱疹样天疱疮 寻常型天疱疮 1、最常见 2、多累及中年人 3、好发部位：口腔、胸、背、头颈部，严重者可泛发全身；约60％患者初发损害在口腔粘膜。 4、皮损特点：基本表现为水疱和糜烂 典型皮损：外观正常皮肤上发生的水疱或大疱；疱壁薄、松弛、易破溃结痂，尼氏征阳性；愈后不留疤痕。 5、症状：瘙痒、灼痛。 寻常型天疱疮 6、病程：迁延反复，长期不愈。 7、全身表现：发热、组织液丢失、水电解质平衡紊乱、消耗。 8、预后在天疱疮中最差 9、死亡原因：A、机体消耗性衰竭；B、长期大剂量应用糖皮质激素等免疫抑制剂后引起的感染、多脏器功能衰竭等并发症。 增殖型天疱疮 寻常型天疱疮的局限型。 年龄相对较轻。 好发部位：脂溢部位，头面部、腋下、脐窝、腹股沟、外阴。 皮损特点：水疱→糜烂面→乳头状肉芽增生。皮损边缘新发水疱。 易继发细菌、念珠菌感染，常有臭味。 预后相对较好。 落叶型天疱疮 多见于中老年人 好发部位：头面及胸背上部，口腔粘膜受累少见。 皮损特点：疱壁极薄易破溃；红斑糜烂上形成黄褐色、油腻性、疏松的鳞屑和薄痂；如落叶状。 痂下分泌物被细菌分解可产生臭味。 红斑型天疱疮 落叶型天疱疮的亚型。 部位：头面、双颊、耳、上胸部、腋窝。 皮损特点：红斑上油腻性鳞屑、结痂。早期皮损类似SLE的蝶形红斑。日晒加重 发展缓慢 特殊类型天疱疮： IgA天疱疮 疱疹样天疱疮 药物诱导性天疱疮 副肿瘤性天疱疮 副肿瘤性天疱疮 1、是一种伴发于肿瘤的自身免疫性大疱病，常见淋巴系统的肿瘤。 2、可发于任何年龄 3、表现为多形性皮损：躯干、四肢及掌跖分布的红斑、水疱、血疱、糜烂等 4、粘膜多受累，以顽固性口腔粘膜及唇红缘糜烂、溃疡为突出表现 5、病情重 6、对糖皮质激素反应性较差。 疱疹样天疱疮 1、多发生于老年人 2、部位：躯干及四肢近端 3、皮损特点：环形或多环形红斑，边缘略隆起；表面分布紧张性水疱，尼氏征阴性 3.瘙痒剧烈 4.病程缓慢，反复发作，预后较好，少数可转变成寻常型或落叶型天疱疮 IgA天疱疮 1、常发生于老年人，女性多见 2、皮损主要为红斑基础上发生松弛的水疱、大疱或脓疱，尼氏征阴性，少数阳性 3、多发生于皮肤皱褶部位，少数出现口腔粘膜损害 4、自觉瘙痒剧烈 5、棘细胞间IgA沉积 6、外周血IgA型抗表皮棘细胞间物质 药物诱导性天疱疮 用药数月后发生 诱发药物：D-青霉胺、卡托普利、吡罗昔康和利福平等含有硫氢基团的药物 组织病理和免疫病理 天疱疮的基本病理变化：棘层松解、表皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解细胞，该细胞较正常棘细胞大，圆形，胞质呈均匀嗜碱性，核大而深染，核周有浅蓝色晕。 不同类型天疱疮发生棘层松解的部位不同。 寻常型和增殖型天疱疮的病变位于基底层上方。 落叶型和红斑型天疱疮的病变位于棘层上部或颗粒层。 直接免疫荧光显示IgG、IgA、IgM或C3在角质形成细胞间隙内呈网状沉积。 间接免疫荧光显示80％～90％患者的血清中存在天疱疮抗体。 五、诊断与鉴别诊断 根据典型临床表现，结合组织病理和免疫病理可以诊断。 诊 断 1.皮肤上发生松弛性水疱、大疱，壁薄易破，形成糜烂、结痂常伴有粘膜损害，尼氏征阳性 2.疱液或疱底涂片可查到棘层松解细胞 3.组织病理主要表现为表皮内水疱和棘层松解 4.免疫病理示棘细胞间有IgG、C3呈网状沉积 5.间接免疫荧光检查示血清中有高滴度天疱疮抗体。 鉴 别 诊 断 1.大疱性类天疱疮 2.线状I