骨巨细胞瘤的诊断与治疗课件.pptVIP

骨巨细胞瘤的诊断与治疗 郭阗廷 概述 ? 骨巨细胞瘤(Giant cell tumor of bone, GCT)是常见的原发性骨肿瘤之一，约占所有骨良性肿瘤的15%，我国骨巨细胞瘤发病率较西方国家高。Cooper于1818年首次描述此肿瘤，但直到1940年通过Jaffe的研究，骨巨细胞瘤才真正作为一个在临床、X线、病理方面特异存在的疾病，并与其它良性病损区分开来。 概述 骨巨细胞瘤是以基质细胞和多核巨细胞为主要结构的侵袭性骨肿瘤，多数学者认为它有潜在恶性，不能与一般的良性肿瘤同等看待。据统计有20%的骨巨细胞瘤为恶性，其中有8%为原发恶性骨巨细胞 (Primary malignant giant cell tumor of bone，PMGCT)。 症状与体征 骨巨细胞瘤好发于骺板生长已融合的青壮年，发病年龄多在20～40岁，20岁以下及50岁以上发病率低。女性较男性发病率稍高。 骨巨细胞瘤的早期症状不典型，患者多感到疼痛，疼痛性质为酸痛或钝痛但不剧烈。 局部可有轻度肿胀，多为骨性膨胀的结果。 病变破坏突破骨皮质而侵入软组织时局部包块更为明显。 压痛及皮温升高普遍存在。 症状与体征 生长慢的手指按压时可呈现乒乓球样感的骨壳，出血坏死者可迅速增大并有囊性感或波动。 若肿瘤破坏关节，可产生相应的关节功能障碍，如关节屈伸受限；躯干骨发生肿瘤也可产生相应的症状，如骶前肿块可压迫骶丛引起剧痛，压迫直肠造成排便困难等。 较良性骨巨细胞瘤，恶性骨巨细胞瘤生长迅速，肿物增大迅速，局部疼痛进行性加重，疼痛性质由间歇性发展为持续性，可见静脉扩张等体征，伴有不同程度的全身症状。 发病部位 骨巨细胞瘤的原发部位几乎都发生在骨骺生长板完全融合后的骨骺内，随着病灶的扩大逐渐侵及干骺端。假如病变局限于干骺端而不波及骨骺，骨巨细胞瘤的诊断则不能成立。90%的骨巨细胞瘤侵犯长骨，以股骨下端及胫骨上端为最多；其他多发部位依次是桡骨远侧、腓骨小头、股骨近端和肱骨近端。约10%的骨巨细胞瘤发生于手部、脊柱和骨盆等非长管状骨。 ?? 影像学检查 X线改变对骨巨细胞瘤的诊断提供重要线索，典型X线表现为侵及骨骺的溶骨性病灶、呈偏心性、膨胀性、且无硬化边缘；无反应性新骨生成，病变部骨皮质变薄，呈肥皂泡样改变（图1）；常有病理骨折，系溶骨破坏引起，一般无移位。 分级 根据影像学的campanacci分级系统可分为三级，:I级：显示骨内病损，病灶内清晰的皂泡样征或囊状，无软组织块影。Ⅱ级 ：仍为骨内病损，但骨壳薄，病灶内皂泡样间隔部分模糊，出现溶解、断裂等现象。Ⅲ级：为恶性骨巨细胞瘤，典型表现为肿瘤扩散至骨外软组织，病灶内大片溶骨性破坏，有时残留皂泡样间隔，常见破壳征及边缘模糊的软组织块影。 骨巨细胞瘤X线图 CT检查对确定肿瘤边界方面超过X线，且对于明确肿瘤与关节软骨及关节腔的关系和肿瘤侵犯周围软组织的程度很有帮助。对于本病MRI 图像的优势在于能清晰显示病灶的存在，对骨髓、关节腔的受累情况。周围软组织肿块的显示，与周围神经、血管的关系方面，MRI也明显优于其他影像学检查方法。 骨巨细胞瘤的MRI表现 1、与肌肉信号相比，T1WI上多表现为不均匀的低或等信号，出血可呈明显高信号；T2WI常为低、等、高混杂信号，在这些混杂信号中常伴有一处或多处的更高信号区，Jamshid 等学者称之为“亮斑”（bright patches），从病理结果看，“亮斑”代表肿瘤内部的出血或部分囊变坏死。 骨巨细胞瘤的MRI表现 2、约63％的骨巨细胞瘤可出现含铁血黄素沉着，MRI 发现含铁血黄素沉着十分敏感，表现为 T2WI 上结节状、带状甚至弥漫分布的低信号区。有学者认为，该征象是诊断骨巨细胞瘤的依据之一。 骨巨细胞瘤的MRI表现 3、液—液平面：该征象为肿瘤坏死囊变合并内部出血所致，T1WI平面上方为略低信号，平面下方为稍高信号，T2WI 则平面上方则显示为明显高信号，下方显示为低到等信号。曾有学者认为，液—液平面的出现是动脉瘤样骨囊肿的特征性表现，即使出现在骨巨细胞瘤中，也可能是两者并存所致 。 病理分级 1、肉眼所见 与其他实质性肿瘤相比，骨巨细胞瘤的瘤组织循环丰富，质软而脆性大。瘤组织呈红褐色，似肉芽组织，易出血，有纤维机化区及出血区，边缘部分纤维组织增生可表现为较韧。骨皮质变薄时肿瘤穿过皮质扩大至软组织，切片检查应包括肿瘤各部分。 2、镜下所见由多核巨细胞、基质细胞构成，多核巨细胞分布于基质细胞之中。多核巨细胞可由单核基质细胞融合而成，核数从几个到数百个不等，具有巨噬细胞和破骨细胞特点。基质细胞可分为两种：一种与成纤维细胞相似，一种与组织细胞相似。一般认为多核巨细胞不具备肿瘤细胞特点，而纤维母细胞型基质细胞是主要的肿瘤成分。 骨巨细胞瘤的病理分级 分级标准