肾上腺疾病图文课件_1.pptVIP

肾上腺疾病 肾上腺结构 激素的作用 1.糖皮质激素的作用 物质代谢：升高血糖、促进蛋白质分解、促进脂肪分解或合成（不同部位不同）。 水盐代谢：轻度的贮钠排钾 循环系统：主要是增加血管对儿茶酚胺的反应性，从而维持血压。还可增强心肌收缩力。 胃肠道：促进胃酸和胃蛋白的分泌 血细胞：红细胞、血小板和中性粒细胞数量增加而淋巴细胞和嗜酸粒细胞减少 骨：抑制骨的形成，促进骨吸收，增加钙磷排泄 免疫：抑制炎症和免疫反应 中枢神经系统：过多常发生睡眠障碍、烦躁，甚至发生精神失常。过少发生抑郁症、情感淡漠或昏睡。机制不清。 应激：当机体在应激状态时起抑制作用 2. 盐皮质激素的作用：保钠、保水、排钾 3.髓质激素的作用：与交感兴奋类似。增加心率、心肌收缩力，升高血压，促进糖原分解，升高血糖，促进脂肪分解等。 激素的调节 糖皮质激素的调节 盐皮质激素的调节 髓质激素的调节 肾上腺素(E)和去甲肾上腺素(NE)是应激激素，在各种应激条件下很快上升 一.Cushing综合征 1.概念 Cushing综合征，又称皮质醇增多症，是指多种原因造成肾上腺皮质分泌过多糖皮质激(主要是皮质醇)所引起的临床综合征的总称。1932年由Cushing首次提出。 2.病因和分类 依赖ACTH的Cushing综合征 Cushing病：是腺垂体分泌过多ACTH导致肾上腺皮质增生，分泌过多皮质醇所致。所由垂体肿瘤引起。 异位ACTH综合征：是垂体以外的肿瘤分泌大量ACTH，导致肾上腺皮质增生所致。如小细胞性肺癌、胰腺癌等。 不依赖ACTH的Cushing综合征 是肾上腺自主分泌大量皮质醇所致，包括： 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生 不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生 3.临床表现 脂代谢障碍：由于脂肪重新分布，面部、胸、腹、颈、背部脂肪增多，形成满月脸、水牛背；四肢脂肪分解，相对瘦小 蛋白质代谢障碍：皮质醇增多，蛋白质分解。突出表现为皮肤、肌肉、骨质改变 皮肤：因胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄、紫纹、皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑； 肌肉：蛋白质分解增加→肌肉萎缩无力 骨质：蛋白质分解增加→骨基质减少→钙沉着受影响→骨质疏松。可发生病理性骨折，如脊柱压缩性骨折。 糖代谢紊乱：皮质醇抑制糖异生，拮抗胰岛素作用，因而出现血糖升高。60-90%患者出现糖耐量减退，10-30%出现继发性糖尿病。病因祛除后糖代谢异常可逐渐消失。 对感染抵抗力减弱：由于患者蛋白质缺乏，导致体液免疫和细胞免疫下降，容易发生感染。同时由于皮质醇具有抗炎、免疫抑制作用，感染不易局限以及炎症反应不明显、发热不高，容易漏诊而引发严重后果。 高血压：75%患者有高血压，50%舒张压＞100mmHg。长期高血压可引起左心室肥大、心力衰竭。 电解质紊乱：皮质醇具有轻度保钠排钾作用，患者可有低血钾和水肿。 性功能障碍：75%女性出现月经减少、闭经，肾上腺皮质癌时出现男性化。男性出现阴茎缩小、性欲减退、睾丸变软等。(与大量激素抑制垂体促性腺激素有关)。 血液系统：皮质醇刺激骨髓，使RBC、Hgb增高，加之患者皮肤变薄，出现多血质面容。白细胞总数及中性粒细胞增多而淋巴细胞和嗜酸粒减少。 皮肤色素沉着：在ACTH分泌过多患者，因ACTH分子中含有促黑激素片断，可刺激黑色素细胞，引起皮肤色素沉着。 精神系统：情绪不稳定、烦躁、失眠等 4.诊断和鉴别诊断 诊断依据 临床表现：有典型症状和体征者从外观即可做出诊断，但早期或不典型病例，特征性症状不明显，而以某一系统症状如心衰、病理性骨折、精神症状等就诊，容易漏诊。 实验室检查 血皮质醇测定：Cushing综合征患者昼夜节律消失，早晨高于正常，晚上无明显低于清晨。 尿17-羟：是皮质醇代谢产物，超过正常一倍以上意义明显。 尿游离皮质醇(UFC):反映体内游离皮质醇水平，效果优于17-羟 血清ACTH测定：用于病因诊断 小剂量地塞米松抑制试验：用于确定Cushing综合征。用0.5mg地塞米松，连服2天。第二天尿17-羟或UFC应较对照水平下降50%以上。90%以上Cushing综合征患者阳性。 大剂量地塞米松抑制试验：垂体Cushing病该试验为阴性，而异位ACTH综合征和肾上腺肿瘤不能被抑制。 过夜大剂量地塞米松抑制试验 影像学检查：包括B超、CT、MRI、PET、同位素检查。对于垂体肿瘤、肾上腺肿瘤、肾上腺增生的检出率高。怀疑异位ACTH综合征者应注意胸片及胸腹部的影像学检查。 病因诊断 鉴别诊断 单纯性肥胖：尿游离皮质醇不增高，皮质醇昼夜节律正常。 酗酒伴有肝功能损害者的假性Cushing综合征：戒酒2周后生化异常消失。 抑郁症：无Cushing综合征表现。 5.治疗 C