于文成特发性间质性肺炎新分类课件.pptxVIP

特发性间质性肺炎新分类 青岛大学附属医院呼吸科 于文成 IIP的病理分类 ILD分类 IIPs分类 Diffuse Parenchymal Lung Diseases / Interstitial Lung Disease (DPLD / ILD) 已知原因： CTD、药物、粉尘、放射 等 肉芽肿性疾病： 结节病、外源性过敏性肺炎 等 其他： PAP、LAM、PLCH 等 特发性间质性肺炎 (IIP) ATS/ERS statement: AJRCCM 2002;165:277 特发性肺纤维化（IPF/UIP） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 隐原性机化性肺炎（COP） 淋巴细胞间质性肺炎（LIP） 脱屑型间质性肺炎（DIP） 急性间质性肺炎（AIP） 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD） UIP 非UIP 1. Major Idiopathic Interstitial Pneumonias Chronic Fibrosing IIPs Idiopathic pulmonary fibrosis（UIP） Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia（NSIP） Smoking-related IIPs Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease（RBILD） Desquamative interstitial pneumonia（DIP） Acute or Subacute IIPs Acute interstitial pneumonia（AIP） Cryptogenic organizing pneumonia（COP）   2. Rare Idiopathic Interstitial Pneumonias Idiopathic lymphoid interstitial pneumonia（iLIP） Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis（iPPFE） 3. Unclassifiable idiopathic interstitial pneumonias 特发性间质性肺炎分类 (2013) Rare histologic patterns: AFOP、BCIP 特发性间质性肺炎（IIP） 急性/亚急性IP COP AIP 吸烟相关性IP DIP RBILD 特发性间质性肺炎的分类(2013年) 主要的IIP 少见的IIP 不能分类的IIP 慢性致纤维化性IP IPF NSIP 特发性淋巴细胞间质性肺炎 （LIP） 特发性胸膜肺弹力纤维增生症 （PPFE） 由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类: 急性纤维素性机化性肺炎 气道中心性间质性肺炎 家族性 2-20%, 非家族性 80% 近年来IIP方面的进展 ARJCCM 176:636,2007 ARJCCM 176:636,2007 ARJCCM 183:788,2011 特发性间质性肺炎分类（2013） Am J Respir Crit Care Med, 2013, 188:733-748. ( Sept. 15, 2013) 2013新分类方案与2002年IIP专家共识的区别 特发性非特异性间质性肺炎（iNSIP）被认为是一个特定的临床病理实体。它具有临床进展的高度异质性，一部分患者可进展至终末期纤维化。 对吸烟相关的间质性肺疾病的认识，包括肺气肿合并间质纤维化（CEPF）。在临床实践中，越来越多吸烟者的呼吸细支气管炎-间质性肺疾病是不依靠外科肺活检能确诊。能依据临床和影像学特征（毛玻璃样阴影和小叶中心结节）和支气管肺泡灌洗（吸烟者的巨噬细胞和淋巴细胞缺乏的）的基础上确诊。 2013新分类方案与2002年IIP专家共识的区别 特发性肺纤维化（IPF）的自然进程被公认是异质性的。一些患者可以长时间保持稳定，其他患者呈现快速稳定发展，还有一些 趋向于急性发作。 对慢性致纤维化性间质性肺炎IIPS（IPF与NSIP）的“急性加重（AE）”有了明确的定义和描述。 首次明确提出部分IIP患者病理难以归入现有的IIP类型中（不能分类的IIP）。有些IIPS是难以归类，常常因为存在混合模式的肺损伤。 人们认识到，有必要对IIPS提供一种临床分类标准。尤其适用于不能进行肺活检，和CT扫描不能确诊的情况。 2013新分类方案与2002年IIP专家共识的区别 特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症（iPPEF）被视为一个特殊罕见类型，通常是特发性的。其他组织学类型，如细支气管为中心的炎症和纤维化(BCIF)，也包括在不明确定义的类型范围内。 分子标记物对于改善诊断方法和预测针对不同治疗方