儿科学第十四章肾病综合症》 课件.pptVIP

6 版 第 根据三原色原理叠加后的单色形成了第三种颜色并脱离了原本的单色颜色更加丰富象征着产品在原有空间的组合中产生了突破性的变化 6 版 第 根据三原色原理叠加后的单色形成了第三种颜色并脱离了原本的单色颜色更加丰富象征着产品在原有空间的组合中产生了突破性的变化 Nephrotic syndrome，NS 南方医科大学南方医院儿科 陈戈煜 肾病综合症 前言 NS是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白 的通透性增高，导致大量血浆白蛋白自 尿中丢失而引起的一种临床综合症，以 大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症 和不同程度水肿为特征。 发病机制 发病机制 病理 正常 NS患儿 病理（光镜） PASM-HE×400 正常肾小球 PAS×400 肾小球结构基本正常 病理（电镜） EM×13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变 EM×8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP) 病生与临床 一、大量蛋白尿 ★ 正常尿中有少量蛋白质： 　　　 通常≤100mg/（M2·d） ★ NS：定性≥+++； 定量 50mg/（kg·d） 病生与临床 大量蛋白尿 病生与临床 大量蛋白尿 原因 病生与临床 大量蛋白尿对机体的影响 （１）低蛋白血症 （２）尿中多种蛋白丢失的影响 ? 多种微量元素的载体蛋白的丢失（铁、铜、锌） 　　　 ? 多种激素的结合蛋白的丢失 （25-羟胆骨化醇结合蛋白）　　　　　　　 ? IgG、IgA的丢失，致抗感染能力下降 　　　 ? 抗凝血酶Ⅲ丢失，致高凝状态 病生与临床 治疗前 治疗后 二、低白蛋白血症（血浆白蛋白 30g/L） 　 病生与临床 低白蛋白血症对机体的影响 （１）蛋白质营养不良 （２）影响内环境的稳定： 渗透压下降 (25～30mmＨg降至6～8mmＨg） 血容量减少，易诱发低血容量休克 （３）影响多种物质代谢：脂代谢 病生与临床 三、水肿 ?下行性 ?凹陷性 ?严重者可有体腔积液 病生与临床 ① NS 蛋白尿 低蛋白血症 血浆胶渗透压↓ 血容量↓ 神经内分泌调节改变 （RAA，ADH，心房肽等） 水肿 ② NS 原发性水钠潴留 水肿形成原因 病生与临床 血浆白蛋白↓ ↓ 脂质在肝脏代偿合成增加 脂蛋白的分解代谢障碍 高脂血症 高胆固醇血症 （5.72mmol/L） 主 要 危 害 ?增加心血管疾病的发病率 ?导致肾小球硬化 ?对血小板聚集的影响 四、高脂血症 临床并发症 (1)免疫功能低下 (2)全身水肿和循环不良 (3)蛋白质营养不良 (4)免疫抑制药物的使用 气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染 感染 临床并发症 低血容量和休克 (1)体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 　 (2)大量长期使用了激素降低了保钠作用 (3)白蛋白20g/L难以维持正常血容量 临床并发症 血液高凝状态和血栓形成 临床并发症 感染 低血容量和休克 血液高凝状态和血栓形成 电解质紊乱:低钠、低钾、低钙血症 急性肾衰竭（低血容量致肾前性肾衰竭） （１）尿常规：尿蛋白定性：３＋～４＋ （２）２４小时尿蛋白定量： 50mg/（kg·d） （３）血生化：血清白蛋白＜３０g/L; 　　　　　　　胆固醇＞５.７mmol/L 　　　 BUN,Cr多数正常，在肾炎性NS可↑　　　 （４）补体：在单纯性ＮＳ正常；在肾炎性ＮＳ↓　　　　 实验室检查 6 版 第 根据三原色原理叠加后的单色形成了第三种颜色并脱离了原本的单色颜色更加丰富象征着产品在原有空间的组合中产生了突破性的变化 6 版 第 根据三原色原理叠加后的单色形成了第三种颜色并脱离了原本的单色颜色更加丰富象征着产品在原有空间的组合中产生了突破性的变化