锥体外系疾病课件_1.pptVIP

锥体外系疾病 (Extrapyramidal disease) 概 述 锥体外系：锥体系以外的、与运动调节有关的结构和神经通路（环路）。 广义:基底神经节和小脑等对肌肉运动的调节系统 狭义:指皮层下核团，主要位于大脑基底神经节，包括尾状核、壳核、苍白球、黑质、红核等。 运动系统 上运动神经元 锥体系统 控制随意运动 下运动神经元 运动系统 小脑系统 纹状体系统 锥体外系统 控制不随意运动 前庭小脑系统 红核 苍白球 旧纹状体 纹状体系统 黑质 豆状核 （基底核） 纹状体 壳核 丘脑底核 尾状核 新纹状体 锥体外系功能 主要临床表现 肌张力异常、不自主运动 小舞蹈病 风湿性舞蹈病 小舞蹈病诊断 年龄、病程 舞蹈样不自主 肌张力和肌力的改变 风湿热病史和现象： 帕金森病(Parkinson’s disease,PD) 一、病 因 病因未明，是综合性的。可能有关因素： 1.年龄:老年变性为主要因素 2.环境：毒素(MPTP、杀虫剂) 3.遗传： α-突触核蛋白基因，即PARK1基因突变位于染色体4q21-q22； Parkin蛋白的基因，即PARK2基因突变位于染色体6q25.2-q27；常染色体隐性遗传。 三、发病机制 黑质：DA能神经元↓(变性、缺失) 有症状时已缺失50%以上 黑质 – 纹状体通路： DA↓ 主要临床表现 主要症状： 首发症状 静止性震颤 60%-70% 肌强直 10% 运动迟缓 10% 姿势步态异常 12% 五、诊断 中老年发病，缓慢进行性病程； 临床特点：存在下列至少2个主征； 静止性震颤 运动迟缓 肌强直 姿势反射障碍 左旋多巴治疗有效； 应无：眼外肌麻痹、小脑体征、直立性低血压、 锥体系损害和肌萎缩 六、鉴别诊断 2、帕金森综合征临床特征 Symmetry at onset Rapid progression Lack of tremor Dysautonomia Falls at presentation and early in the disease course Poor response to levodopa 六、鉴别诊断 2、帕金森综合征(继发性PD-有明确病因) 药物性：停药6月后症状减轻。 酚噻嗪类及丁酰苯类（突触后DA-R阻滞剂） 利血平（阻止DA神经元对DA的贮藏） 灭吐灵、氟桂嗪、石杉碱甲 中毒性：CO、Mn、MPTP、CS2 脑炎后：甲脑（极少见） 外伤性：颅脑外伤 血管性：脑动脉硬化、腔隙性脑梗死。 六、鉴别诊断 3、伴 PD 表现的其他 NS 变性病(症状性PD) 肝豆状核变性 多系统萎缩 进行性核上性麻痹 皮质基底节变性 药物治疗 PD仍以药物替代治疗为主，但需注意： 治疗时机：疾病影响患者日常生活和工作能力； 原则：细水长流， 不求全效；“low”和“slow”原则； 个体化。 帕金森病对症治疗：抗胆碱能药物 震颤明显、年龄较轻患者； 震颤和强直有一定效果，运动迟缓疗效较差。常用： 安坦(artane)： 青光眼及前列腺肥大患者禁用 帕金森病对症治疗：多巴胺替代疗法 作用：左旋多巴合并多巴脱羧酶抑制剂是目前最有效的控制症状药物--“金标准” 。 药物： 左旋多巴+苄丝肼(4:1) 左旋多巴+卡比多巴(10:1) 左旋多巴治疗并发症分类-1 运动症状波动 (Motor Fluct