锥体外系疾病课件_4.pptVIP

基底节及其神经环路 第二节 帕金森病（Parkinson disease PD） 帕金森病（Parkinson disease，PD），也称震颤麻痹，是中老年常见的神经系统变性疾病。以黑质多巴胺（DA）能神经元变性缺失和路易小体形成为特征。临床表现静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等。 [临床表现] [辅助检查] [诊断及鉴别诊断] 诊断：根据临床表现和风湿热的表现可以确诊。 鉴别诊断：须注意与习惯性痉挛、先天性舞蹈病、抽动秽语综合征、亨廷顿舞蹈病鉴别。 [治疗] 1.病因治疗。卧床休息，应用青霉素。 2.支持对症处理。舞蹈症状可选用地西泮，氟哌啶醇治疗。 中枢神经系统脱髓鞘疾病 杨延芳 [概念] [病理] 多发性硬化 [病因及发病机制] [临床表现] 临床分型 1、复发-缓解型（R-R）：临床最常见，约占85％。 2、继发进展型（SP）： R-R型经过一段时间可转为此型，病情进行性加重不再缓解。 3、原发进展型：发病后长时间缓慢进展。 4、进展复发型：临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴发急性复发。 5、良性型MS：约占10％，病程呈现自发缓解。 辅助检查 脑脊液：OB（寡克隆区带）、24小时IgG合成率，碱性蛋白（MBP） 诱发电位：视觉、听觉、体感诱发电位。 MRI检查：脑、脊髓 诊断及鉴别诊断 l、诊断：目前国内尚无MS的诊断标准，采用Poser（1983）的MS诊断标准。 2、鉴别诊断：脑动脉炎、脑干或脊髓血管畸形伴多次出血发作、系统性红斑狼疮、Sjogren综合征；脑干胶质瘤；慢性型布鲁杆菌病、神经莱姆病颈椎病等。 治疗 1、治疗原则 抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发，晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。 （4）DA受体激动剂：如溴隐亭。年轻患者可单用。 （5）单胺氧化酶B抑制剂：如思吉宁。 （6）儿茶酚－氧位-甲基转移酶抑制剂 2、立体定向苍白球毁损术。 3、康复治疗作为辅助手段对改善症状起一定作用。 小舞蹈病 [概念] 小舞蹈病是风湿热常见的神经系统表现。以不自主舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减弱、自主运动障碍和情绪改变为临床特征。 [临床表现] 1、5－15岁儿童亚急性或隐袭起病。 2、典型表现为特征性舞蹈样动作，常为双侧性，面部明显；上肢各关节交替伸屈、内收；下肢步态颠簸；均在情绪紧张时加重，安静时减轻。 3、检查见肌张力及肌力减退，膝反射减弱或消失，挤奶妇手法或盈亏征 4、可有风湿热表现。 血液：WBC↑、ESR↑、CRP↑、抗“O”↑、咽拭子培养检出A型溶血型链球菌。 CT和MRI：可见尾状核、壳核异常信号。 脑电图为轻度弥漫性慢活动非特异性改变。 中枢神经系统脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的突出表现。 1、神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的较大病灶； 2、脱髓鞘病损分布于中枢神经系统（CNS）白质，沿小静脉周围的炎症细胞浸润； 3、神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变性或继发传导束变性。 [概念] 多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统（CNS ）白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体与环境因素相互作用发生的自身免疫病。 MS病因及发病机制不明 推测与病毒感染、自身免疫反应有关； 遗传因素； 环境因素。 1、发病年龄以20－40岁多见，女性多于男性，MS可急性、亚急性或慢性起病。 2、临床经过及其症状体征存在空间上多发性（即散在分布于CNS的多数病灶）及其时间上的多发性（即病程中的规律复发）。 3、首发症状包括一个或多个肢体运动、感觉障碍，单眼突发视力障碍，复视，平衡障碍，膀胱功能障碍等。 4、临床常见症状体征：MS患者体征多于症状是重要的临床特征。 （1）肢体瘫痪多见。 （2）视力障碍。自一侧开始，隔一段时间侵犯另一侧。 （3）眼球震颤，复视约占1/3，核间性眼肌麻痹（病变侵犯内侧纵束），眼球震颤与核间性眼肌麻痹并存指示为脑干病灶，是高度提示MS的两个体征。 （4）感觉障碍 （5）共济失调 （6）可出现病理性情绪改变及精神障碍。 （7）发作性症状，如Lhermitte征。也常见单肢痛性痉挛发作、眼前闪光、强直性发作、阵发性搔痒、广泛面肌痉挛等。年轻患者典型三叉神经痛，特别是双侧性应高度怀疑MS。 * * 锥体外系疾病（运动障碍疾病） 第一节 概论 运动障碍疾病（锥体外系疾病）主要表现随意运动调节障碍，源于基底节功能紊乱，可分为两类：肌张力降低－运动过多（