锥体外系疾病课件_8.pptVIP

锥体外系疾病 北京大学首钢医院神经内科 王惠芳 一、锥体外系的组成 纹状体、红核、黑质、丘脑底核，总称为基底节。 纹状体包括尾状核和豆状核（壳核、苍白球）；尾状核和壳核称为新纹状体；苍白球又称为旧纹状体。    锥体外系统结构 尾核 豆状核 壳核   苍白球 外侧部 旧纹状体 基底节 内侧部 黑质 红核 丘脑底核 新纹状体 纹状体 二、锥体外系的纤维联系 纹状体内部交通纤维：壳核→苍白球；苍白球外侧部→苍白球内侧部；尾状核→豆状核 ; 纹状体输入纤维：皮质抑制区→尾状核；丘脑→苍白球 ；红核、黑质、丘脑底核→苍白球 ; 纹状体输出纤维：苍白球→丘脑前腹侧核； 苍白球→红核、黑质、丘脑底核 大脑皮质 GABA/ENK Ach GABA/SP/DYN D2 D2 D1 苍白球 外侧部 丘脑底核 Gpi-SNr复合体 黑质致密部 DA 丘脑 三、锥体外系的生理功能 维持及调节身体姿势 担负半自动性、刻板性及反射性运动。 四、锥体外系损伤的表现 运动起始紊乱 继续运动困难和停下来困难 肌张力的不正常 不自主运动的发生（震颤或舞蹈） 损害时症状 不自主动作 肌张力改变 运动异常 常见的不自主运动 震颤 舞蹈 肌阵挛 肌张力障碍 手足徐动 抽动症 基底节损害 2 肌张力减低、运动过度 Hyperkinetic disorders 舞蹈症 Chorea 投掷症 Ballismus 手足徐动症 Athetosis 扭转痉挛症 Distonia 肌张力增高、运动减少 Hypokinetic disorders 帕金森综合征 Parkinsonism (震颤麻痹；Paralysis agitans) 常见疾病 帕金森病 小舞蹈病 肝豆状核变性 肌张力障碍 其他运动障碍疾病 特发性震颤 Huntington舞蹈病 抽动秽语综合症 迟发性运动障碍 Parkinson病 一、历史 1817年由Parkinson首先报道; 1960年发现多巴胺缺乏与本病有关， 1967年应用左旋多巴治疗取得显著疗效 ; 二、病因 (一)年龄老化 (二)环境因素（MPTP、工农业毒素） (三)遗传因素（α-共核蛋白、Parkin基因） 三、病理 黑质致密区含色素神经元脱失70%以上； 黑质、蓝斑核、交感神经节、中缝核、Meynert基底核等神经元胞浆中出现Lewy体。 黑质致密部含黑色素的神经元变性，残存细胞胞浆内出现玻璃样同心形包涵体(lewy体) 四、生化改变 正常情况：血液左旋酪氨酸→经黑质多巴胺神经元酪氨酸羟化酶→左旋多巴→ 多巴脱羧酶→多巴胺→黑质纹状体束 壳核和尾状核多巴胺受体→MAO-B、COMT 高香草酸。 病理状态：酪氨酸羟化酶减少，晚期多巴脱羧酶亦减少，导致多巴胺合成减少，而乙酰胆碱相对增多。 多巴胺的合成与代谢 酪氨酸 左旋多巴 多巴胺 3，4-二羟扁桃酸 去甲-3-O-甲基肾上腺素 二羟苯乙酸 3-O-甲基多巴 苦杏仁酸 高香草酸 去甲肾上腺素 酪氨酸羟化酶 多巴脱羧酶 （辅酶Vit B6) 被①苄丝肼 ②卡别多巴抑制 多巴胺-β –羟化酶 COMT MAO-B COMT MAO-B COMT COMT MAO MAO 被Deprenyl抑制 五、临床表现 震颤：静止、粗大、肢体远端明显，呈“N”字形发展。 强直：铅管样或齿轮样肌张力增高，并呈躯干前屈、前倾，肢体微屈姿势。 少动：动作起动困难，行动迟缓，呈面具脸、走路无肢体摆动，小写征等。 姿势反射障碍：转身困难、容易跌倒、慌张步态。 其他：植物神经功能障碍、认知功能障碍。 六、辅助检查 颅脑CT或MRI：除脑沟增宽、脑室扩大外，无特征性改变 脑脊液检查：少数患者中可有轻微蛋白升高，倘有多巴胺代谢产物高香草酸含量降低 基因检测 功能显像检测：PET、SPECT等 PET显像 七、诊断 诊断标准： 1.四大主征至少具备二项以上。 2.影像学诊断：脑部MRI，CT: