骨巨细胞瘤课件_2.pptVIP

骨巨细胞瘤（Giant cell tumor of bone） 许建波 昆明医学院第三附属医院 （云南省肿瘤医院） 骨巨细胞瘤 又名破骨细胞瘤 可能来源于组织成纤维细胞 巨细胞是主要的且恒定的成分 局限侵袭性难以预测而且非常显著 巨细胞瘤发病率相对较高 ５％恶变为肉瘤 临床表现 性别与年龄 好发部位 症状与体征 性别与年龄 好发于青壮年（ 20～40岁） 女性多于男性 好发部位 好发于干骺端的骨骺段并侵及骨髓 60％以上发生于股骨远端和胫骨近端 然后依次为桡骨远端、股骨近端及胫骨远端，发生在肘关节的较少 症状与体征 疼痛 关节功能受限，肿胀 细微/病理骨折致疼痛加剧/功能丧失 软组织肿胀，浅静脉网状充盈 X线检查 呈偏心性位于干骺端 环球形膨胀，有明显且均匀的骨质溶解 病灶内无骨化/钙化现象 与松质骨分界规整/清晰/稍模糊无反应性增生骨 血管造影 肿瘤内血管丰富，晚期可出现血湖现象 恶变时边缘有血管丛增生/动静脉瘘/动脉中断现象。 ＣＴ检查、MRI检查 骨内及软组织内的确切部位 骨皮质破坏情况 骨内外扩散情况 病理性骨折 放射性核素扫描 显示病损边缘有活跃性分布增多 活跃范围可超出Ｘ线平片显示的范围 Companacci分级 ｌ级：静止性，与良性肿瘤１期的病变相符。 骨皮质完整/稍变薄、骨质溶解区边界先整，肿瘤周围为轻度骨肥厚。 ２级：活动性，此级符合良性肿瘤２期病变。 骨皮质非常薄但保持连续性，骨溶解边界清晰，病损接近或已累及关节软骨。 ３级：侵袭性，此与良性肿瘤３期的表现相符 皮质骨已被侵蚀，瘤体侵入软组织。常累及大部或全部骨能并常可达关节软骨 组织病理学特征： 肿瘤由一群稠密的、大小一致的单核细胞（基质细胞）群组成，多核巨细胞散布于各部。 巨细胞可呈球形/椭圆形/梭形，核为圆形/椭圆形，染色清晰，边界清晰可见轻度切迹。细胞核为多形性，常见有核分裂。 基底细胞中有稀薄或比较明显的胶原纤维。 血管丰富，常呈窦状裂隙，腔隙有少量巨细胞 病理分级 ｌ级：良性 单核瘤细胞分布稀疏、大小一致，核分裂数目少，很少深染，血管丰富，多核巨细胞数目较多 ２级：中间型 ３级：恶性 单核瘤细胞极丰富而密集，规则而呈漩涡状； 核差异大 ，大小不一 ，深染，多核巨细胞数量多 Enneking分级 Ｉ级：无临床症状 Ｘ线表现在病灶局限 病理变化呈良性 Ⅱ级：有临床症状 Ｘ线表现：病灶呈膨胀性，骨皮质未破坏． 病理变化呈良性 Ⅲ级：有临床症状 Ｘ线表现：呈侵袭性，骨皮质缺损/软组织肿块， 病理变化良性或恶性。 4、诊断 放射学的特征 患者年龄 肿瘤所在部位 对发生在骨骺尚未闭合的干骺端肿瘤 不能轻率地诊断为骨巨细胞瘤 鉴别诊断 软骨母细胞瘤 慢性骨脓肿 甲状旁腺功能亢进症的棕色瘤 软骨肉瘤 纤维肉瘤 溶骨性骨肉瘤 上皮转移癌 孤立的浆细胞瘤 软骨母细胞瘤 骨溶解区内呈现一薄层骨质肥厚边缘所形成的较为清晰的界限 有时，还可显示肿瘤内钙化或骨化图像。 慢性骨脓肿 病变靠近中央，形状不规则， 有一层高密度Ｘ线边缘标志出其边界。 病灶内还可能含有小死骨片影像 骨皮质不受损变薄，相反还可能增厚。 甲状旁腺功能亢进引起的棕色瘤 单发并累及骨骺时，常累及干骺－骨干 瘤周骨骼表现为腔隙性骨质疏松。 中心性软骨肉瘤 骨髓部可能出现轮状骨肉瘤的“透明细胞”变种 肿瘤内有高密度骨影 骨膜有比较严重的成骨反应 骨皮质可能中断或增厚 纤维肉瘤 通常边缘较模糊，且富侵袭性 由于其与巨细胞瘤的肉瘤性恶变无区别，因此，不能根据放射学检查结果相鉴别。 鉴别主要根据病史，过去的放射学照片 溶骨性骨肉瘤 初期的放射学影像 与骨巨细胞瘤很难区别 上皮转移癌 鉴别诊断主要根据 病史 症状的持续时间 孤立的浆细胞瘤 常以扩展为特点，或含有假性泡。 在其他病例中，极富破坏性，边缘模糊 极少病例放射影像与巨细胞瘤大致相似 组织学鉴别诊断 甲状旁腺功能亢进症所致的棕色瘤 动脉瘤样骨囊肿 甲状腺癌、胰腺癌、肺癌骨转移 分期 大多数属良性活跃２期 有中度症状 生长缓慢。 少数属侵袭性３期病损 有迅速扩张的血管块 临床及Ｘ线检查显示为侵袭性。 手术治疗 是目前治疗骨巨细胞瘤最有效的方法 病灶刮除术 瘤段切除术-骨关节重建 截肢术 病灶刮除术 手术的指征 初发的１期肿瘤，破坏较小，肿瘤边缘有完整的骨硬化壳包绕 手术方式 彻底刮除直达正常骨组织为止。 加压冲洗 浸泡:用石炭酸/无水乙醇/50％氯化锌并重复３次 填塞骨腔:骨水泥/骨移植。 局部复发率高（10％～40％） 瘤段切除术－骨关节重建术 手术指征 刮除术后复发者 初发的２期或３期肿瘤 肿瘤较大/伴局部病理骨折 肿瘤已侵犯周围软组织者 截肢术 指征： 恶性骨巨细胞瘤 明显恶变 侵及软组织广泛者 放疗 对于不能接受手术治疗