软组织肿瘤分类中的一些新的类型及病理学表现 中课件.pptVIP

粘液炎症性肌纤维母细胞肉瘤myxoinflammatory fibroblastic sarcoma 低度恶性，具有粘液样间质、炎细胞浸润和病毒细胞样细胞，主要累及手足 。 同义词：伴有病毒细胞样和Reed-Sternberg样细胞的肢体末端炎症性粘液玻璃样肿瘤，肢端粘液炎症性纤维母细胞性肉瘤，伴有奇异型巨细胞的软组织炎症性粘液样肿瘤。 流行病和病因：罕见，主要发生于成人，高峰年龄30-60岁。病变内可见明显的急性和慢性炎细胞浸润，肿瘤细胞有明显的包含体样核仁，以及多数病例有长期肿物的病史，提示病因可能为感染性。但是利用免疫组化和PCR方法未发现CMV或EBV感染的证据，并且细菌、霉菌和分枝杆菌染色均为阴性。 临床表现：此肿瘤好发于肢体末端。2/3病例累及手部和腕部，1/3病例累及足和踝。罕见肘和膝受累。 组织病理学 典型肿瘤侵及皮下脂肪组织，并常累及关节和肌腱。常见真皮受累，但罕见骨骼肌受累。未见骨受累。 低倍镜下最显著的特征是有明显的高密度混合性急性和慢性炎症细胞浸润，并有交替分布的玻璃样带和粘液带，两者可呈不同比例。巨噬细胞和一致性单个核细胞聚集、以及局灶含铁血黄素沉积非常类似于色素性绒毛结节性滑膜炎。MIFS的肿瘤细胞主要有三种：梭形细胞、具有大的包含体样核仁的大的多角形和奇异型神经节样细胞、大小不等的多空泡脂肪母细胞样细胞。这些细胞单个散在分布或形成融合结节。 免疫表型：vimentin强阳性，CD68和CD34不同程度阳性，SMA罕见阳性。偶尔CK弱阳性。LCA、T和B细胞标记物和CD30阴性。 低度恶性纤维粘液样肉瘤low grade fibromyxoid sarcoma 是一种特殊类型的纤维肉瘤，以明显胶原区域和粘液样区域混合存在为特征，并有看似良性的梭形细胞构成的漩涡结构和弓状曲线形血管结构。 同义词：伴有巨大菊形团的玻璃样变梭形细胞肿瘤、纤维粘液样型纤维肉瘤 受累部位：典型的低度恶性纤维粘液样肉瘤发生于四肢近端或躯干，少见部位有头部和腹膜后。绝大部分肿瘤位于筋膜下。诊断时一般为大肿物。 组织病理学 经典的低度恶性纤维粘液样肉瘤：由两种区域混合构成，一种区域明显胶原化、细胞稀少，另一种区域为细胞较丰富的粘液样结节。可见短束状和特征性漩涡结构，漩涡结构在胶原性区域和粘液样区域的移行处最明显。低度恶性纤维粘液样肉瘤的血管有弓形小血管和小动脉型血管，伴有血管周围硬化。细胞非常良善，只有散在的核深染细胞。分裂像非常少见。约10％病例有细胞丰富并且细胞核异型性明显的区域，类似普通的中度恶性纤维肉瘤。 伴有巨大胶原菊形团的低度恶性纤维粘液样肉瘤：约40％病例伴有局灶性形成不良的胶原菊形团结构，菊形团的核心是玻璃样变的胶原，周围围绕有上皮样纤维母细胞。如果胶原菊形团结构尤其明显并形成良好，则称为“伴有巨大菊形团的玻璃样变梭形细胞肿瘤”。伴有和不伴有巨大胶原菊形团无行为差异。 免疫组化和超微结构： 典型的低度恶性纤维粘液样肉瘤只表达vimentin，符合纤维母细胞分化。偶尔可见局灶SMA阳性，说明有肌纤维母细胞分化。低级别纤维粘液样肉瘤几乎从不表达desmin、S100蛋白、CK、EMA和CD34。超微结构研究为纤维母细胞分化。 硬化性上皮样纤维肉瘤sclerosing epithelioid fibrosarcoma 在硬化性胶原性间质背景中有上皮样肿瘤细胞呈巢或索状排列，类似于分化差的癌或硬化性淋巴瘤。 受累部位：大多位于下肢和肢带部位，其次为躯干、上肢和头颈部。位置深在，常贴于骨上，但很少侵及下方骨。 巨检：肿物大小差异很大。一般界限清楚，分叶状或多结节状，切面质硬、白色。可见粘液样、囊性变和钙化区。坏死少见。 组织病理学：明显硬化，含有小的上皮样细胞构成的巢状、条索状和腺泡状结构，胞浆稀少、透明或嗜酸性，细胞核为大小一致的椭圆形、圆形和多角形，异型性不明显，分裂活性低。肿瘤有丰富的胶原性间质，有明显嗜酸性，并排列成粗大的纤维条带、精制的花边状结构或纤维性玻璃样条带类似瘢痕或纤维瘤。还可出现的结构有：类似于普通型低度恶性纤维肉瘤的不明显的梭形束状结构、类似于粘液瘤或粘液纤维肉瘤的细胞稀少的粘液样区域、变性性粘液样囊肿、骨化生灶和钙化灶。 免疫表型：vimentin阳性，但CD34、LCA、HMB45、CD68、desmin、GFAP和TP53阴性。少数病例EMA和S100蛋白局灶弱阳性，CK阳性者更加罕见。 弥漫型巨细胞肿瘤diffuse-type giant cell tumour 定义：滑膜样单个核细胞破坏性增生，混合有多核巨细胞、泡沫细胞、吞噬含铁血黄素的细胞和炎症细胞。发生在关节外者表现为浸润性生长的软组织肿物，伴有或不伴有临近关节受累。 恶性腱鞘巨细胞肿瘤非常少见，表现为良性