新生儿凝血功能障碍终.ppt

凝血功能障碍定义 凝血过程、抗凝血系统、纤维蛋白溶解系统 发病机制 常用检查 治疗 新生儿凝血功能障碍主要指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。新生儿凝血功能障碍在临床上普遍存在，特别是在高危因素的患儿中。人体的血液凝固过程是一个非常复杂的生理、生化过程，是多种凝血因子参与其中的放大的酶促反应。新生儿的凝血功能和成人有些不同，在足月的新生儿中，一些凝血相关的蛋白如促凝血蛋白和抗凝血蛋白的浓度都相对较低。另外，其凝血因子水平也较正常成人低 。新生儿期，凝血系统处于一个不断完善、成熟的过程，在这一时期，凝血系统是一种活性较低的状态。这种低活性的状态在临床上不会引起出血，这与此时期人体的出血、凝血系统的相互协调有关，但此时期任何一个环节或系统出现异常均可引起新生儿的凝血功能出现障碍。 止血过程 （1）血管收缩期（毛细血管和小血管收缩）：组织损伤后，通过局部神经反射立即引起局部毛细血管和小血管收缩，有利于缩小伤口，减慢血流。 （2）细胞期（白色血栓形成）：血管内皮损伤后，胶原纤维和肌纤维暴露，血管性血友病因子释放，与血小板糖蛋白I、因子V、IX结合成复合物，促使血小板粘附于内皮下基底膜。再通过纤维蛋白原、血小板糖蛋白IIb/IIIa等促使血小板聚集，形成白色血栓。 （3）血浆期（红色血栓形成）：血浆中的凝血因子逐步被激活，在白色血栓基础上血浆凝固、纤维蛋白与红细胞、白细胞、血小板一起形成红色血栓，达到机械性堵塞加固止血作用。 止血过程 血小板的黏附和聚集 血液凝固 纤维蛋白 毛 细 血 管 小 血 管 收 缩 止血块 白细胞 红细胞 ？ 凝血过程 第一阶段：凝血活酶形成阶段；根据组织因子是否参加分为内源性和外源性凝血两个途径。 第二阶段：凝血酶形成阶段；血浆中凝血酶原在凝血活酶和Ca2+的作用下转变为凝血酶。 第三阶段：纤维蛋白形成阶段；纤维蛋白原在凝血酶的作用下，形成纤维蛋白单体，当单体积累到一定浓度便自动聚合成可溶性纤维蛋白，后者经激活的XIII因子作用下转变为紧密的不溶的纤维蛋白，至此血液凝固完成。 外源凝血途径 内源凝血途径 PL Ca2+ TF+VII Ca2+ VII-TF X VIIa-TF IX VIIIa IXa Ca2+ PL Ca2+ XIa XI XIIa XII S Xa Ia I XIIIa XIII II Va Ca2+ PF3 IIa Ca2+ CLIa S：血管内皮下组织 PL：磷脂 PF3：血小板第三因子 TF：组织因子 CLIa：交联纤维蛋白原 I：纤维蛋白原 II：凝血酶原 ① ② ③ 抗凝血系统 （1）体液抗凝作用：血液中有多种抗凝血物质包括抗凝血酶III（AT-III）、α2巨球蛋白、α1抗胰蛋白酶、肝素、蛋白C系统等。其中以AT-III、和蛋白C系统的作用最重要。①AT-III主要由肝脏合成；②蛋白C系统由蛋白C（PC）、蛋白S（PS）、血栓调节蛋白（TM）、和激活的蛋白C抑制物（APCI）组成。在凝血酶、TM和活化的血管内皮细胞的作用下，PC被激活为激活的PC（APC），APC在PS的辅助下能抑制Va、VIIIa，促纤溶和抑制Xa结合于血小板膜磷脂，APCI能抑制PC的活性。 （2）细胞抗凝作用：单核-巨噬细胞系统内单核巨噬细胞能吞噬并清除某些与凝血有关的物质，肝细胞可摄取并灭活因子VIIa、IXa、Xa等。 蛋白C抗凝系统 抑制凝血 （使Ⅴa,Ⅷa失活） 蛋白 C 激活的蛋白 C 激活纤溶酶原 凝血酶 调节蛋白 蛋白S APCI 外源凝血途径 内源凝血途径 PL Ca2+ TF+VII Ca2+ VII-TF X VIIa-TF IX VIIIa IXa Ca2+ PL Ca2+ XIa K XI HMWK XII XIIa S PK Xa Ia I XIIIa XIII II Va Ca2+ PL IIa Ca2+ CLIa K：激肽释放酶 S：血管内皮下组织 PL：磷脂 TF：组织因子 HMWK：高分子量激酶肽原 PK：激肽释放酶原 CLIa：