肾小球疾病68186.ppt

一般概念 肾小球疾病是指一组有相似的临床表现，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾小球的疾病。 分类 临床与生化特征 水肿 高血压 蛋白尿 血尿和管型尿 氮质潴留 原发性肾小球疾病的临床分型 1、急性肾小球肾炎（AGN） 2、急进性肾小球肾炎（RPGN） 3、慢性肾小球肾炎（CGN） 4、隐匿性肾小球肾炎（LGN） 包括无症状性血尿或（和）蛋白尿 5、肾病综合征（NS） 原发性肾小球疾病的病理分类 1、轻微性肾小球病变 2、局灶性节段性病变 3、弥漫性肾小球肾炎 （1）膜性肾病 （2）增生性肾炎 ① 系膜增生性GN；② 毛细血管内增生性GN； ③ 系膜毛细血管性GN；④ 新月体和坏死性GN （3）硬化性肾小球肾炎 4、未分类的肾小球肾炎 临床与病理联系 两者有一定联系，但难以有肯定的关系； 同一病理类型可有多种不同的临床表现； 相同的临床表现可有多种不同的病理类型。 肾活检是确定肾小球病病理类型和病变程度的必要手段，但正确的病理诊断必须与临床密切结合。 肾小球疾病的发病机制 免疫反应 免疫机制 始发机制 炎症介质 加重因素 炎症反应 遗传因素 CIC沉着的决定因素 CIC的本身特性和浓度 血液红细胞结合、转运CIC的能力 补体的作用 单核巨噬细胞 正常人蛋白尿150mg/d，主要为远曲小管及髓 袢升支分泌的Tamm-Horsfall蛋白及尿道组织蛋白（如IgA）。 蛋白尿产生是肾小球滤过膜分子屏障或电荷屏障损伤均引起蛋白尿。 急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis, AGN) 链球菌感染后急性肾小球肾炎（APSGN） 特点：急性起病，血尿，蛋白尿，水肿和 高血压，并可伴一过性氮质血症。 病因：A族?-溶血性链球菌 病理：弥漫性肾小球肾炎（毛细血管内增生性肾小球肾炎） 临床表现：多见于儿童，男多于女，多于 前驱感染后1~3周后起病，典型者呈 急性肾炎综合征表现。 鉴别诊断 以急性肾炎综合征起病的肾小球病 1、其他病原体感染引起的急性肾炎 2、IgA肾病 3、系膜毛细血管性肾小球肾炎 4、系膜增生性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 全身系统性疾病肾损伤 急性肾小球肾炎的治疗 一般治疗 治疗感染灶 对症治疗 透析治疗 急进性肾小球肾炎rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN 特点 以急性肾炎综合征，肾功能急剧恶化，多早期出现少尿性急性肾衰竭，病理类型为新月体肾小球肾炎。 RPGN的病因 原发性急进性肾小球肾炎 继发于全身性疾病 与感染性疾病有关 与药物应用有关 急进性肾炎的分型 Ⅰ型：抗肾小球基底膜型肾小球肾炎 Ⅱ型：免疫复合物型 Ⅲ型：非（寡）免疫复合物型 临床表现 我国以Ⅱ型多见，Ⅰ型好发于青、中 年，Ⅱ型及Ⅲ型常见于中、老年患者。可 有前驱感染，起病急，表现为急性肾炎综 合征，多早期少尿或无尿，进行性肾功能 恶化并发展为尿毒症。 免疫学检查 急进性肾炎的鉴别诊断 引起急性肾衰的非肾小球病 1、急性肾小管坏死（ATN） 2、急性过敏性间质性肾炎 3、梗阻性肾病 其他肾小球病 1、继发性急进性肾小球肾炎 2、原发性肾小球病 急进性肾炎的治疗 强化血浆置换疗法：适用Ⅰ型 激素及细胞毒药物治疗：适用Ⅱ、Ⅲ型 替代治疗 CGN可有多种病理类型,最常见有： 系膜增生性GN 系膜毛细血管性GN 膜性肾病 局灶性节段性肾小球硬化。 并发症 感染： 急性肾衰竭： 血栓、栓塞并发症： 蛋白质及脂肪代谢紊乱： 常见呼吸道、泌尿系、皮肤感染，重者可致死亡。 肾静脉血栓最常见; 其次肺血管血栓、栓塞，下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓及脑血管血栓等。 少尿、无尿，病理见肾脏弥漫重度水肿。 低蛋白血症致感染，高脂血症导致血栓、栓塞，促慢性进展。 63 诊断与鉴别诊断 诊断： 鉴别诊断： 确诊NS； 确认病因，先排除继发； 判定有否并发症。 与HPSGN、SLE、LN、HBGN、DN、MMN、肾淀粉样变性， 如有条件最重要是行肾活检加以鉴别。 64 治 疗 一般治疗 正常量优质蛋白，含不饱和脂肪酸饮食，水肿血钠不低者才低钠饮食。 对症治疗 利尿消肿 HCT 25mg tid； Antisterone 20mg tid; Lasix 2