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癫 痫 第一节 概 述 [概念]： 1、癫痫(epilepsy)是一组由大脑神经元异常放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病，具有突然发生、反复发作的特点。大脑皮层神经元过度放电是各种癫痫发作的病理基础，任何导致大脑神经元异常放电的致病因素均可能诱发癫痫。临床上可表现为运动、感觉、意识、行为和自主神经等不同程度的障碍。 2、痫性发作(seizure)是指纯感觉性、运动性和精神运动性发作，或指每次发作及每种发作的短暂过程，患者可同时有一种或几种痫性发作。正常人由于感冒、发热、电解质失调、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠不足等也可有单次发作，但不能诊断为癫痫。 [癫 痫 的 分 类] 1、病因分类： ①原发性癫痫： 原发性癫痫是指病因尚未清楚，暂时未能确定脑内有器质性病变者；主要是由遗传因素所致，可为单基因或多基因遗传；可以表现为部分性发作，也可表现为全面性发作，药物治疗效果较好； ②继发性癫痫： 脑内已有明确的致病因素则称为继发性癫痫。病因比较复杂，主要是由各种原因的脑损伤所致，遗传也可能起一定的作用，药物疗效较差。 2、国际分类： （1）部分性发作 局部起始 ①单纯性：无意识障碍，可分运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状。 ②复杂性：有意识障碍。 ③继发泛化：由部分起始扩展为GTCS （2）．全面性发作 双侧对称性发作，有意识障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直-阵挛、阵挛、失张力发作。 （3）．不能分类的癫痫发作。 [病 因] 1、遗传：特发性癫痫近亲中患病率为2％—6％，明显高于一般人群的0．5％-1％。特发性癫痫具有不同的遗传方式，有常染色体显性遗传如儿童期失神癫痫，有常染色体隐性遗传如婴儿痉挛症。 2、脑损伤：发作性痫性活动是由生理、生化诸多因素综合产生，涉及到细胞膜结构缺损、细胞内外离子含量异常、兴奋性氨基酸或神经递质增多，以及抑制性神经元功能的减退。 [流 行 病 学] 癫痫是神经系统最常见的疾病之一，流行病学资料显示，癫痫的人群年发病率为(50-70)／10万，年患病率约5％0，估计我国约有癫痫患者600万，全国每年新发病癫痫患者65-70万，其中约75％通过常规的一线抗癫痫药物治疗可获得满意疗效。约25％为难治性癫痫，全国的难治性癫痫患者至少有150万人以上，可见，癫痫是神经系统疾病中仅次于脑血管疾病的第二大顽症。 [癫痫的诊断方法] 1．癫痫的临床诊断 2．脑电图 3．神经影像学检查 第二节 部分性发作 部分性发作(partialseizures)为成年期痫性发作最常见的类型。发作起始症状和EEG特点均提示痫性放电源于一侧大脑半球，向周围正常脑区扩散可扩展为全身性发作。根据发作期间是否伴有意识障碍可分为三型： ①单纯部分性发作：无意识障碍； ②复杂部分性发作：有意识障碍及发作后不能回忆； ③单纯和复杂部分性发作均可能继发全身性强直—阵挛发作。 [病因及发病机制] 1．病因 ：单纯部分性发作多为症状性癫痫，脑器质性损害较常见，其中以脑外伤、产伤、脑炎、脑瘤和脑血管疾病及其后遗症居多；复杂部分性发作多由于产伤，其他病因有脑炎、脑外伤、肿瘤、脑血管意外、脑动脉硬化、脑血管畸形及脑缺氧等。 2．发病机制 ：一般认为，复杂部分性发作是颞叶结构异常放电所致，海马和杏仁核在痫性活动的发生、发展及传播中起重要作用。 [临床表现] 1．单纯部分性发作 ： 痫性发作的起始症状常提示痫性灶在对侧脑部，发作时程较短，一般不超过1分钟，无意识障碍。 分为以下四型： 1)部分运动性发作：指局部肢体抽动，如杰克逊(Jackson)癫痫。 2)体觉性发作或特殊感觉性发作： （1）体觉性：肢体麻木感和针刺感。 （2）特殊感觉性：①视觉性，②听觉性，③嗅觉性，④眩晕性。 3)自主神经发作：腹痛性为多。 4)精神性发作：①各种类型遗忘症； ②情感异常；③错觉。 2．复杂部分性发作： 发作起始出现精神症状或特殊感觉症状，随后出现意识障碍、自动症和遗忘症，有时发作开始即为意识障碍。常称为精神运动性发作，也被称作颞叶癫痫。 自动症：指在痫性发