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原发性中枢神经系统淋巴瘤临床特点及其治疗观察 　　【摘要】 目的：探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）的临床特点及综合治疗疗效观察。方法：收集2000年4月-2013年3月上海普陀区人民医院手术病理证实的9例PCNSL患者的临床资料及随访资料，回顾性分析PCNSL各种临床特点及生存预后等情况。结果：9例PCNSL患者中，男3例，女6例，年龄18～73岁，中位年龄54岁，60岁以上3例，低于60岁（包含60岁）6例，PCNSL临床表现复杂，无特异性，主要为颅内压增高和神经功能缺损为主。病理检查以弥漫性大B淋巴瘤最多见，术后患者主要以放、化疗综合治疗为主。手术后单用化疗平均生存3.5个月，化疗联合放疗平均生存2.9年。结论：PCNSL是一种少见的恶性肿瘤，临床表现缺乏特异性，确诊需依赖于病理组织学及免疫组织化学，术后采取联合化疗与放疗的方案疗效最好。 　　【关键词】 中枢神经系统； 淋巴瘤； 诊断； 治疗 　　中图分类号 R733 文献标识码 B 文章编号 1674-6805（2014）1-0098-02 　　原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是指患者诊断时肿瘤局限于大脑、小脑、脑干、眼、软脑膜和脊髓等中枢神经部位，尚未发现累及中枢神经系统以外的淋巴瘤。PCNSL是一种少见淋巴瘤，近年来发病率呈上升趋势，由于该病与其他颅内肿瘤在术前难以鉴别，治疗措施完全不同。为了提高对PCNSL的诊治水平，将2000年4月-2013年3月笔者所在医院收治的PCNSL患者9例，均经手术及病理证实，现结合文献进行临床分析。 　　1 资料与方法 　　1.1 一般资料 　　本组9例患者中，男3例，女6例，年龄18～73岁，平均54岁，小于60岁6例（66.7%），病程10 d～2个月，平均25.7 d。所有患者均行CT或MRI检查提示颅内肿瘤而进行手术治疗。 　　1.2 主要症状与体征 　　头痛5例（55.6%），头晕3例（33.3%），单侧肢体肌力减退4例（44.4%），言语不清2例（22.2%），呕吐、口角歪斜、抽搐各1例（11.1%）。 　　1.3 实验室检查 　　本组患者均经全身系统检查，均未发现肝脾肿大及其他部位淋巴结肿大，外周血常规及分类中淋巴细胞计数均正常，LDH除1例增高外，其余均正常，骨髓检查5例，提示增???性骨髓象，未见异常细胞。病理类型全部来自于B细胞，7例为弥漫性大B细胞淋巴瘤，1例为淋巴浆细胞淋巴瘤，另1例病理类型不详。免疫组化标记物，2例LCA（+），L26（+），VCHL-1少量细胞（+）。7例LCA（+），L26（+），CD79a（+），CD3（-），CD138（-），CD4（-），GFAP（-），MIB-1（80%）。 　　1.4 病变部位 　　额叶3例，小脑半球2例，丘脑、基底节区、颞叶、枕叶各1例。 　　2 结果 　　本组均经开颅行肿瘤切除术，其中1例术后拒绝进一步治疗，存活已6个月，8例术后给予大剂量MTX化疗，剂量2～3 g/次，每疗程间隔3周～1个月，疗程2～6次，其中2例用MTX前曾分别用CHOP+善唯达或VM26各3个疗程，4例辅助1个疗程放疗。4例单用MTX组，其中3例已存活1.5、4和5个月，平均3.5个月，另1例在第2疗程化疗刚结束后自动出院，死于粒细胞缺乏症，存活3个月。4例化疗联合放疗组，2例CHOP序贯MTX加放疗，其中1例随访7.3年，死于肿瘤复发。另1例已无瘤生存13.2年，2例MTX加放疗已分别存活11个月和3.4年。全组生存期为1.5个月～13.2年，平均2.9年。 　　3 讨论 　　PCNSL是一种少见恶性肿瘤，近年来其发病率显著提高[1]，文献[2]报道，从占原发性脑肿瘤的0.8%～1.5%上升至6.6%，此病可发生在任何年龄组，高峰段在60～70岁。本组发病年龄大多发生在中年，小于60岁共6例，占66.7%，9例中在1年内发病的有6例，呈现逐年增加的趋势，似乎与人口老龄化，全民医保普及和诊断水平提高呈正相关。 　　PCNSL的临床表现主要为颅内压增高及神经损伤症状，这些症状与其他颅内占位病变基本相似。曹国斌等[3]报告PCNSL有76.5%。患者末梢血细胞分类中淋巴细胞比例升高，本资料显示1例LDH升高，其余患者血常规及分类计数、骨髓象均未见异常。 　　因本病在术前明确诊断较少，手术是获得病理诊断的重要手段[4]，广泛切除对延长生存，改善生活质量无益，并可能引起严重的术后并发症。因此，目前对PCNSL治疗多主张尽可能采用立体定向手术方法来明确诊断，降低直接手术率，术后辅以放