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第十四章 脊髓疾病 神经精神病学教研室 第一节 概述 脊髓是脑干向下的延伸部分，位于椎管内，内含神经细胞的灰质和上，下行传导束的白质组成。 运动障碍 前角或前根损害 产生下运动神经元瘫痪无感觉障碍。 锥体束损害 产生平面以下上运动神经元瘫痪。 前角和锥体束兼有损害 出现上下运动神经元瘫痪的混合症状。 感觉障碍 后角或后根损害 节段性感觉障碍。分离性感觉障碍。 后索损害 病变以下同侧深感觉缺失及触觉减退行走如踩棉花称为感觉性共济失调。 前联合损害 对称性节段性的痛温觉丧失，因有未交叉的纤维在后索及前索中直接上升可没有触觉直接障碍，称为感觉分离现象。 脊髓丘脑束损害 平面下对侧皮肤痛温觉减退和缺失，深感觉和触觉保留。 自主神经功能障碍 由脊髓侧角损害或脊髓病变阻断侧角与大脑联系的途径所引起，发生相应节段的自主神经功能障碍，引起括约肌功能、血管功能、泌汗反应及皮肤、指甲的营养障碍。 半侧损害 发生脊髓平面以下同侧的上运动神经元瘫痪和深感觉丧失，对侧痛温觉障碍，称为脊髓半切综合征。 横贯性损伤 脊髓损害平面以下运动感觉均消失自主神经功能障碍 脊髓主要节段损害的临床表现 高颈段C1~4 四肢上运动神经元瘫痪，病变以下全部感觉缺失，大小便障碍，四肢及面部无汗。 颈膨大C5~T2 上肢为上运动神经元瘫痪，下肢为下运动神经元瘫痪。病变以下各种感觉缺失上肢有节段性感觉减退或消失可有肩或上肢根性痛。括约肌功能障碍。 胸段T3~T12 两上肢正常，下肢为上动神经元瘫痪，病变以下各种感觉缺失，出汗异常，大小便障碍，常伴有胸腹部神经痛或束带感。 腰膨大L1~S2 可出现病变以下，下肢为上动神经元瘫痪，双下肢及会阴部感觉缺失大小便功能障碍。 脊髓圆锥S3~5和尾节 无下肢瘫痪及锥体束征肛门及会阴部感觉缺失呈鞍状分布可出现真性尿失禁。 马尾 根性痛多见 概念 是非特异性炎症引起的脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害，也称为急性横贯性脊髓炎，以病损水平以下肢体瘫痪、传导束感觉障碍和尿便障碍为主要特征。 病因 本病病因多不清楚，包括不同的临床综合征，如感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎、坏死性脊髓炎和副肿瘤脊髓炎等。多数患者在发生脊髓炎前1~4周有上呼吸道感染、发热、腹泻等病毒症状，但脑脊液检查未查出抗体，脊髓和脑脊液中未分出病毒可能与病毒感染后变态反应有关并非直接感染所致，为非感染性脊髓炎。 病理 可累及脊髓任何节段，以胸髓T3~5最多见，其次为颈髓和腰髓。急性横贯性脊髓炎通常局限于1个脊髓节段，多个融合或脊髓多个节段散在；脊髓内如有2个以上散在病灶称为播散性脊髓炎。 肉眼可见受损平面以下脊髓肿胀、质地变软、软脊膜充血或有炎症渗出物，切面可见脊髓软化、边缘不整灰白质界限不清。 病理 镜下显示髓内和软脊膜的血管扩张充血血管周围炎性细胞浸润，以淋巴细胞为主，灰质内神经细胞肿胀、碎裂和消失，尼氏体溶解，白质髓鞘脱失和轴突变性，病灶中可见胶质细胞增生。 急性横贯性脊髓炎 急性起病常在数小时~数日发展为完全截瘫。 可发生于任何年龄，青壮年较常见，无性别差异，散在发病。 病前1~4周有上呼吸道感染、发热、腹泻等病毒症状可有过劳等诱因 首发症状多为双下肢无力、病变节段束带感或根痛进而发展为脊髓横贯性损害，胸髓最常见 病变水平以下运动感觉和自主神经功能障碍。 运动障碍 最常见的是脊髓休克， 表现为截瘫、肢体功能减低和腱反射减低无病理征 休克期为2~4周或更长，脊髓损害较严重、合并肺部及尿路感染并发症和褥疮者较常见 恢复期肌张力逐渐增高，腱反射亢进，出现病理征，肢体肌力逐渐恢复。 感觉障碍 病变节段以下所有感觉缺失在感觉缺失水平上缘可见感觉过敏区或束带感感觉异常，病情恢复感觉平面逐渐下降但较运动恢复慢 自主神经功能障碍 早期尿储留无膀胱充盈感，称无张力性神经原性膀胱，膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁；随着脊髓功能恢复，膀胱容量逐渐缩小尿液充盈300~400ml自主排尿，称为反射性神经原性膀胱。 病损平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑和水肿、指甲松脆和角化过度等 急性上升性脊髓炎 起病急剧病变在数小时或1~2日内逐渐上升，瘫痪由下肢迅速波及上肢及延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音障碍、呼吸肌瘫痪，甚至导致死亡。 脱髓鞘性脊髓炎 为急性多发硬化脊髓型临床表现和感染性脊髓炎相似，进展较慢，病情在1~3周达高峰。前驱感染可不明显，多为不完全横贯性损害，表现一或双下肢无力或瘫痪，伴麻木感，感觉障碍水平不明显或有两个平面，并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。 腰穿 压颈试验通畅，少数病历脊髓水肿严重可不完全梗阻。CSF压力正常外观无色透明，细胞数蛋白含量正常或轻度增高，淋巴细胞为主，糖氯化物