脑瘫分析.ppt

根据瘫痪部位分型 1）偏瘫指同侧上下肢均有瘫痪 2）单肢瘫 3）截瘫双下肢受累明显，躯干及上肢正常 4）双瘫也是四肢受累，但两下肢受累较重，上 肢及躯干比较轻 5）三肢瘫 6）双重性偏瘫四肢受累，但双上肢重，下肢轻。 脑瘫的诊断要点 对脑性瘫痪的诊断，根据以下几点不难作出： 1．在出生前至出生后1个月内有致脑损伤的高危因素。 2．在新生儿及婴儿期出现脑损伤的早期症状 3．有脑损伤的神经学异常，如中枢性运动障碍及姿势反射异常。 4．常同时伴有智力低下、语言障碍、惊厥、感知觉障碍等多种异常。 脑瘫的鉴别诊断 脑性瘫痪是非进行性的中枢性运动障碍，出生后主要表现为运动发育延迟，因此，在鉴别诊断方面，对于非进行性疾病、出生后出现运动发育延迟的疾病都需鉴别。 (一)以松软肌张力低下表现为主的脑性瘫痪 1．脊髓进行性肌萎缩症(progressive spinal muscular atrophy) 以松软表现为主症，为常染色体隐性遗传病。 婴幼儿期发病,鉴别要点是智力正常；临床呈进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫及肌肉萎缩；腱反射减弱或消失；可出现手指震颤；婴儿型呼吸肌可受累，呼吸功能出现严重障碍；晚期可波及舌和咽部肌肉，出现吞咽困难。肌电图可检出肌纤维纤颤电位，肌活检可确诊。 本病预后不良，平均寿命为18个月，多数于2岁前死亡。 2．良性先天性肌张力低下症 :①出生时即有肌张力低下。②随年龄增长肌张力低下症得到改善。③无家族史。④无中枢神经系统及末梢神经病变。反射正常，无异常姿势，独走后发育正常。⑤肌电图、肌活检均正常，多在2～3.5岁后能行走。 3．智力低下　对于各种各样疾病引起的智力低下，如能把握住原有疾病的特征，鉴别诊断不难；特发性单纯性智力低下较难鉴别。 4．先天性肌营养不良(福山型) 为常染色体隐性遗传，也不能除外胎内感染而致。出生时开始出现四肢肌张力低下；关节挛缩；智力低下；面部肌肉受累；腓肠肌多呈假性肥大；腱反射消失。血清肌酸磷酸激酶增高，肌活检可确诊。 5．先天性肌病　以非进行性运动发育障碍为主要表现。生后运动发育迟缓，肌张力极低，反射存在，智力正常。病情逐渐好转，运动多在10岁以前恢复正常。靠肌活检确诊。 6．乳儿型肌强直性肌营养不良 为常染色体显性遗传，肌张力低下在儿童早期即很明显。鉴别要点为以肌强直为中心的临床所见，肌强直由下肢向上肢及面部发展，累及的肌肉常肥大，起步和转身缓慢，握物和咀嚼不易放松，多次重复动作后好转。出生9个月以后肌电图有参考价值，表现为特征性强直性放电。 7．肌营养不良 性连锁隐性遗传 进行性运动障碍；腱反射开始时正常，晚期消失；腓肠肌肥大；特殊起立姿势(Gower征)；翼状肩。肌电图只作为参考，表现为低幅、持续短的多相电位，神经传导速度正常。肌活检可见肌原性萎缩。血清肌酸磷酸激酶早期开始上升。多在20岁前死亡。 8．糖原累积病 表现为肌张力低下，累及肌肉者以Ⅱ型(Pompe)症、Ⅲ型(Forbex病)、Ⅳ型(Anderson病)为主。前两型为常染色体隐性遗传，Ⅳ型遗传方式不明。确诊主要靠酶学检查。 9．脑脂质病 异染性脑白质营养不良(metachromelic leuodys-trophy disease，MLD)和球形细胞白质营养不良(groboid leucodystrophy disease，GLD；Krabbe病)。 均为常染色体隐性遗传病。 前者幼儿型出生时表现为明显的松软现象，随病情发展出现痉挛、去脑强直，智力进行性减退，有进行性吞咽困难。临床上可根据进行性特点加以鉴别，但在疾病早期，确诊需测白细胞或尿中芳香硫酸酶A的活性。脑脊液中蛋白含量增高，但压力不高，细胞不增多。 后者患儿出生时松软的表现比较严重，常于生后4个月发病，智力进行性减退。早期出现进行性痉挛，脑脊液蛋白含量增高，确诊靠白细胞或皮肤成纤维细胞中半乳糖苷酯酶活性测定。 治疗原则和方法 1、综合康复医疗 　　如运动（体育）疗法，包括粗大运动、精细运动、平衡能力和协调能力训练；如爬行、有目的的指认（鼻、耳等）、训练抓物、持物、 起坐、摇摆、扶行（背靠墙、面朝墙）、原地运动（弯腰拾物、抬脚训练、单脚独立、原地起跳）、行、跑；再如物理疗法，包括神经电刺激疗法、温热疗法、水疗法；还有作业疗法即能力训练， 2、药物疗法 　　口服或注射有关药物：脑神经营养药、肌肉松弛药、活血药等。 3、手术治疗： （1）选择性脊神经后根切断术（简称SPR手术） 　　 是治疗痉挛性脑瘫的一种非常有效的方法。1978年由意大利一名外科医生创立并很快在全世界推广。 该手术可以达到全面调整肢体肌张力的作用，且可以长期、稳定、彻底地解决患者肌肉痉挛的痛苦，为其运动功能最大限度的恢复提供了前提条件。 脑瘫SPR手术手术