西安医学院第一附属医院循环系统疾病课件 心肌疾病.pptVIP

* 心肌炎的病因和病理 病因： 很多病毒均可致病。肠道病毒最多见，强调柯萨奇B组病毒，占30-50% 发病机制： 病毒的直接作用 病毒诱发的细胞和体液免疫反应，心肌细胞损害和微血管损伤 病理： 实质性病变和间质性病变 典型病变：心肌间质增生水肿及充血，大量炎症细胞浸润 心内膜心肌活检 * 临床表现和诊断 1999年全国心肌炎心肌病专题研讨会-成人急性心肌炎诊断参考标准 （一）病史和体征 病毒感染后3周内出现心脏表现-一般表现、心输出量不足、心力衰竭、心源性脑缺血。 （二）心律失常或心电图改变 各种类型的心律失常。 心电图2个导联以上的ST段下移大于0.05mV，ST段异常抬高，出现异常Q波。 三）心肌损伤的指标（ 心肌酶和心肌蛋白 超声心动图和/或心肌核素检查：心腔扩大、室壁活动异常、左室收缩或舒张功能减低。 * 临床表现和诊断 （四）病原学依据 1.急性期病毒感染的直接依据 心内膜、心肌和心包，检出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白 2.病毒抗体 * 一次抗体，效价?640 *2份血清，相隔2周以上，同型病毒抗体滴度较第1份血清升高4倍以上 3.病毒特异性IgM *滴度?320 * 其他 重症心肌炎 1. 阿-斯综合征 2. 充血性心力衰竭-可伴心肌梗死样心电图改变 3. 心源性休克 4. 急性肾功能衰竭 5. 持续性室性心动过速伴低血压 6. 心肌心包炎 鉴别诊断 二尖瓣脱垂综合征 结缔组织病 代谢性疾病等 * 治疗及预后 治疗 1. 卧床休息，饮食 2. 治疗充血性心力衰竭 3. 抗心律失常-包括临时心脏起博 4. 糖皮质激素的使用 5. 抗病毒治疗 6. 中西医结合 预后 急性期（3个月）、恢复期（3个月至1年）和慢性期（1年以上） 常能痊愈，心律失常可能长期存在，心腔扩大和心功能减退，部分发展至扩张型心肌病 * 预后不良： ※ 发病后5年存活率40% ※ 10年存活率22% ※ 年轻患者主要死因：致命性室性心律失常 ※ 年龄40岁患者主要死因：顽固性心衰 DCM-预后 * 一般治疗: ※ 预防感染、控制糖尿病、高血压 ※ 避免其他损害心肌的因素 ※ 低盐、休息 ※ 戒烟酒、补充B族维生素 DCM-治疗.1 * ※ 控制心力衰竭：洋地黄 利尿剂 血管扩张剂 ACEI ※ 控制心律失常： DCM-治疗.2 内科治疗: * ※ β受体阻断剂：上调β受体密度， 降低交感活性 内科治疗: DCM-治疗.2 起博器，心脏再同步治疗（CRT）和ICD的植入 * 外科治疗: ※ 心脏移植 ※ 左心室缩（减）容术 DCM-治疗.3 * 肥厚型心肌病 基本病态：左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降 特 征：心肌非对称性肥厚，心室腔变小 hypertrophic cardiomyopathy/HCM * ※遗传方式：常染体显性遗传（占76%） ※有明显家族史（约1/3） ※肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素 HCM-病因 * 室间隔肥厚90% 心尖部肥厚3-5% 对称性肥厚5% 非对称性肥厚95% DCM-病理.1 大体检查： * 室间隔肥厚（90%） DCM-病理.1 分类： 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病 * 组织学改变： 心肌细胞肥大 形态异常 排列紊乱 DCM-病理.2 * 非典型心绞痛 频发-过性晕厥 发生猝死 劳力性呼吸困难 症 状: HCM-临床表现 * 体征: ※胸骨左缘第3-4肋间较粗糙的收缩中晚 期喷射样杂音，常伴震颤 ※心尖部可闻及收缩期杂音 ※心脏轻度增大 ※部分可闻及S3或S4 HCM-临床表现 * 超声心动图： 室间隔非对称性肥厚， 舒张期室间隔的厚度 与后壁之比≥1.3 二尖瓣前叶在收 缩期向前方运动 （SAM现象） HCM-辅助检查.1 * 心电图： ST-T改变 左心室肥大 部分出现 病理性Q波 HCM-辅助检查.2 * 心导管检查: 左心室舒张末压升高 左心室与流出道压力阶差﹥20mmHg 心血管造影: 心室造影左室腔变形 冠状动脉造影多无异常 HCM-辅助检查.3 * 胸部X线检查： 心内膜心肌活检: HCM-辅助检查.4 * 临床或心电图表现类似冠 心病患者较年轻 诊断冠心病依据不充分 不