急性播散性脑髓膜炎.pptVIP

急性播散性脑脊髓炎 神经内科二病区 杨振武 急性播散性脑脊髓炎(ADE) 是脑脊髓弥撒性损害的炎症脱髓鞘疾病，发生于疫苗接种后者，称疫苗接种后脑脊髓炎；见于感染疾患，特别是伴皮疹者，成为感染后脑脊髓炎；无感染无诱因者，称特发性急性播散性脑脊髓炎。 病因和发病机制 ADE和许多感染有关，尤其是病毒感染、免疫接种、非特异性病毒感染、和某些非特异性因素（受凉、雨淋、分娩、人工流产、外科手术）有关。动物实验提示， 本病是一种细胞介导的免疫过程，为髓鞘与脱髓鞘抗体之间产生的组织迟发过敏反应。 临床表现 起病急，病前一月有感染、皮疹、受凉、雨淋、手术、疫苗接种史，潜伏期4~ 30 天，平均7~14天。 临床主要表现为脑和脊髓弥散性损害的症状和体征。脑膜受累时有头疼、恶心、呕吐、脑膜刺激征。脑实质受损的出现惊厥、意识障碍、精神异常，也可由偏瘫、偏盲、视力障碍、不随意运动、颅神经麻痹等。脊髓实质受累可出现截瘫、上升性麻痹、大小便障碍等。 分型： 脑型、脊髓型、脑脊髓型。 实验室检查 血白细胞增多，血沉加快。脑脊液压力升高，中度细胞增多、蛋白增高、γ球蛋白及Ig含量轻度增高。脑电图检查多为弥漫性中度以上异常。诱发电位、头颅CT、 MRI也有一定参考意义 。 诊断 诊断主要依据病史及临床表现，可参照：1.好发于儿童及青壮年，四季均可发病，多为散发；2.病前疫苗接种史、感染、受凉、分娩、手术等诱因；3.脑、脊髓弥漫性、多灶性的症状、体征，周围神经受累更利诊断；4.辅助检查和脊髓白质内存在散在多发的病灶；5.肾上腺皮质类治疗有效。 本病临床复杂，缺乏特异性实验检查手段，因此，同许多疾病不易区分，如病毒性脑炎、流行性乙型脑炎、感染中毒性脑炎、侵犯中枢神经系统的结缔组织病、急性多发性硬化、急性出血性白质脑炎等，临床上必须结合多种辅助检查，仔细分析，逐一鉴别。 治疗 包括免疫治疗和对症治疗 免疫治疗：早期、足量、长疗程应用促肾上腺或肾上腺皮质激素，有人主张用免疫抑制剂 对症治疗：脱水降颅压、控制癫痫发作、预防和控制感染、高热昏迷的冬眠疗法、加强全身支持 预后 因病情轻重及诱因不同，死亡率约在10%~30%。幸存者多在2~3周后开始逐渐好转，绝大多数的病例有相当大的程度恢复，不少病人得以痊愈。部分脑型病例可遗留智能或行为障碍，亦有残留癫痫发作或运动障碍者。 * * *