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C3自发水解 C3 C3a C3b C3b H因子 I因子 C3bi C3b的自发形成 C3b的降解 C3b C3bBb C3bBb C3bnBb H因子 I因子 B因子 D因子 Ba 补体系统的旁路激活 * 第二节 一、概述 1、补体系统的定义 2、补体系统的组成 3、补体系统的特点 4、补体成分的命名 由多种血浆蛋白酶组成的非特异性防御系统 1、补体系统的定义 2、补体系统的组成 经典及MBL途径的 前端反应成分 C1、MASP、C4、C2、C3 旁路途径的 前端反应成分 C3、B、D、 P因子 共同末端反应成分 C5、C6、C7、C8、C9 调节成分： C1-INH、C4bp、 CD55、CD46、 H因子、I因子、 C8bp、CD59 补体受体： CR1、CR2、CR3、CR4 3、补体系统的特点 （1）连锁反应性——关键成分常以酶原形式存在，活 化后形成级联反应（cascade）。 （2）不稳定性——代谢率居血浆蛋白之首，许多成分 对热敏感。 （3）来源广泛性——机体许多器官都参与合成补体成 分，但以肝、脾的巨噬细胞合成 为最，含量占血清球蛋白10%。 （4）非选择针对性——效应成分无选择针对性。 4、补体的存在形式及其命名方法 存在形式 表示方法 酶原形式 C3、C4、C2 活化形式 C4b2b、C4b2b3b 片段形式 C3a、C5a、C4b、C5b 灭活形式 C3bi、C2ai 二、 补体系统的激活 （一）补体活化的经典途径 （二）补体活化的凝集素途径 （三）补体活化的旁路途径 （一）补体活化的经典途径 定义：由抗原抗体复合物作为 激活物的激活过程 阶段：识别阶段 活化阶段 攻膜阶段 C1q C1r C1s C1分子模式图 组成： 1分子C1q，6个头 2分子C1r 2分子C1s C1q分子有6个能与Ig上的补体结合点相结合的部位，当两个以上的结合部位于Ig结合时，才能激活后续的补体各成分。 由三个亚单位C1q、 C1r、 C1s依赖于Ca2+结合成牢固的非活性大分子。 补体系统的激活 C1q与抗体结合示意图 C1q 与 IgM 的结合 C1q 与 IgG 的结合 C3转化酶的形成 C4 C4a C4b C4b C2 C2a C2b C4b2b C5转化酶的形成 C4b2b C4b2b3b C3 C3a C3b C5 C5b C5a C567复合体的形成 C5b C7 C6 C567 攻膜复合体的形成 C8 C9 补体的经典激活途径 免疫复合物 C1 C1 C4 C4b C2 C2b C4b2b C3 C3b C4b2b3b C5 C5b C6 C7 C8 C9 C56789——MAC + 识别阶段 活化阶段 攻膜阶段 补体活化的MBL途径 定义：由MBL结合病原体甘露 糖残基引起的补体系统 激活过程 阶段： 识别阶段 活化阶段 攻膜阶段 MBL激活途径 1、激活物质 补体活化的MBL途径与经典途径的过程基本相似，但其激活起始于炎症期产生的蛋白(甘露糖结合凝集素MBL和C反应蛋白)与病原体结合之后。 MBL与C1q并不具有氨基酸序列上的同源性，但二者的分子结构类似。MBL首先与细菌的甘露糖残基结合，然后与丝氨酸蛋白酶结合，形成MBL相关的丝氨酸蛋白酶(MASP-1、MASP-2)。MASP具有与活化的C1q同样的生物学活性，可水解C4和C2分子，继而形成C3转化酶，其后的反应过程与经典途径相同。 MBL激活途径 病原体甘露糖残基 MBL MASP C4 C4b C2 C2b C4b2b C3 C