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贫血 anemia 一、贫血的概念 外周血中单位容积内红细胞计数、血红蛋白含量或红细胞比容（Hct）低于正常下限。 溶血性贫血 Hemolytic anemia 一、定 义 由于各种原因使红细胞寿命缩短，过早、过多破坏，超过骨髓造血代偿能力引起的贫血。 二、分 类 　　（一）按发病机制分 1. RBC内在因素（遗传性/先天性） RBC膜缺陷：遗球、遗椭 RBC酶缺陷：G6PD缺陷、PK缺陷 血红蛋白异常：地中海贫、不稳定Hb病 2.RBC外在因素（获得性） 免疫性溶贫 机械损伤性 物理因素：灼伤 毒素：蛇毒（卵磷脂） 脾亢 四、实验室检查 （一）确定溶血的检查 1. 显示红细胞破坏增加的依据 （1）RBC寿命测定（最佳） 正常值：25~32天 51Cr同位素标记，半衰期15天，说明有溶血存在。 （2）红细胞形态改变 破碎红细胞、盔形红细胞 红细胞碎片 盔形、三角形、棘形、碎片等 (3)血红蛋白相关检测 游离HB 血清结合珠蛋白 血浆高铁血红素白蛋白试验 Hb尿测定 尿含铁血黄素试验 （３）血浆游离Hb测定 正常值：50mg/L 意义：血管内溶血的指征 ４）血清结合珠蛋白（Hp）测定 正常值：0.7~1.5g/L 溶血存在时，Hp减少。以血管内溶血减低更明显． ５）血浆高铁血红素白蛋白试验 正常： 阴性 严重血管内溶血时呈阳性 （６）Hb尿测定（hemoglobinuria） 血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离Hb量超过1000mg/L时出现 正常值：阴性 溶血时阳性 （７）尿含铁血黄素试验 （Rous test) 正常值：阴性 溶贫中阳性只占10~20% 2. 显示RBC代偿性增生的依据 血象 见图 网织红细胞计数 正常：0.5~1.5%,绝对值（20~85）×109/L 溶贫时达5~25%甚至75%以上。 下一张 多色性红细胞 Howell-Jolly小体 Cabot环 嗜碱点彩红细胞 返回 （二）确定溶血病因的检查 1. 红细胞膜缺陷的检验 RBC渗透脆性试验 检测红细胞在不同浓度低渗NaCl溶液中的抵抗力， 　即检测红细胞渗透脆性。 参考值： 开始溶血0.42%~0.46% (NaCl液) 完全溶血0.28%~0.32% (NaCl液) 临床意义： １、脆性增加：遗传性球红增多症 ２、脆性减低：海洋性贫血、缺铁贫 (2)自身溶血试验及其纠正试验 原理：红细胞无菌条件下在自身血浆中温育48H，使ATP减少，钠泵作用减弱，导致溶血增强。加入G和ATP作为纠正物，观察溶血是否被纠正。 参考值：正常人红细胞经孵育48h后，溶血率很低3.5%，加葡萄糖或ATP后更低1%） （3）酸化溶血试验（Ham test） 特异性高，是国内外公认的PNH确诊试验 原 理：利用补体在弱酸性环境中激活，并攻击RBC膜，致溶血 。 受检者RBC 　+ 　补体 溶血（+） 稀HCl 37℃30min 说明受检者RBC对补体敏感性很高。 2. 红细胞的酶缺陷的检验 （1） 变性珠蛋白小体生成试验 受检RBC＋乙酰苯肼 作活体染色（煌焦油蓝） 37℃2~4h 观察变性珠蛋白小体 结果：此类细胞正常人30% ，45%即（＋） 意义：Ｇ６ＰＤ缺乏、不稳定Hb出现 见图 下一张 返回 （2）高铁血红蛋白还原试验 （methemoglobin reduction test） 原理：NADPH足够，高铁血红蛋白能被还原成亚铁血红蛋白。 正常值：还原率75% 临床意义： 减低：蚕豆病，药物溶血性贫血 （4）酶活性测定 G6PD PK ３. 免疫性溶血的检验 抗人球蛋白试验（Coombs` test） 原理：是检查红细胞不完全抗体的一种有用的试验诊断项目。本试验分为直接和间接两种。直接试验主要检查红细胞上是否有不完全抗体，间接试验是检查血清中有无游离的不