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出血疾病
出血性疾病(助理); 因止血功能缺陷而引起的以自发性或血管损伤后出血不止为特征;正常止血机制;正常止血过程;正常凝血机制;;;出血性疾病分类;;;收缩血管、增加毛细血管致密度、改善通透性药物—曲克芦丁、VC、糖皮质激素等;
抗纤溶药—氨基已酸、氨基苯酸、抑肽酶等
合成凝血相关成分所需药—维生素K
促进止血因子释放的药物—去氨加压素; ( 2012-71).下列属于抗纤溶药物的是:A
A.氨基已酸
B.曲克芦丁
C.维生素K
D.去氨加压素 ; 过敏性紫癜(助理);; 过敏性紫癜:又称Schonlein-Henoch综合征,为一种常见的血管变态反应性疾病,因机体对某些致敏物质产生变态反应,导致毛细血管脆性及通透性增加,血液外渗,产生紫癜、黏膜及某些器官出血。多见于青少年。;(一)常见原因及发病机制;(二)临床表现;考点回放;(三)实验室检查;四、诊断与鉴别诊断;考点回放;五、治疗;
特发性血小板减少性紫癜
ITP(助理);考试大纲; ITP
免疫介导
血小板过度破坏
出血性疾病; 临床特点
广泛皮肤黏膜及内脏出血
血小板减少
骨髓巨核细胞发育成熟障碍
血小板生存时间缩短
血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现 ;;病因;;;;;诊断;;治疗;;泼尼松1mg/(kg·d),分次或顿服
血小板升至正常,逐步减量(每周减5mg)
最后以5~10mg/d维持治疗,持续3~6个月
血小板计数>30×10^9/L者,可不予治疗
;;;3 脾切除适应证
①正规糖皮质激素治疗无效,病程迁延3~6个月
②糖皮质激素维持量需大于30mg/d
③有糖皮质激素使用禁忌证
④(51)Cr扫描脾区放射指数增高
;脾切除禁忌证
①年龄小于2岁
②妊娠期
③因其他疾病不能耐受手术
; 4 免疫抑制剂
①激素或脾切除疗效不佳者
②有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证
③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量
;
长春新碱(最常用)
环磷酰胺
硫唑嘌呤
环孢素(难治性ITP)
利妥昔单克隆抗体(抗CD20的人鼠嵌合抗体)
;(北医题库)免疫抑制剂治疗ITP,正确的是
A 初发患者
B 与糖皮质激素交替使用可提高疗效
C 疑有脑出血者
D 可作为ITP的首选治疗
E 与糖皮质激素合用可提高疗效,减少糖皮质激素用量
;;5、静脉用免疫球蛋白;;Francesco Zaja M.D.
Clinica Ematologica
University of Udine, Italy;利妥昔单抗在ITP中的应用; 6 急症处理
适用于
①血小板低于20×10^9/L者;
②出血严重、广泛者;
③疑有或已发生颅内出血者;
④近期将实施手术或分娩者。
方法
血小板输注;静脉注射免疫球蛋白;大剂量泼尼松龙;血浆置换;;; 弥散性血管内凝血(DIC);; 弥散性血管内凝血(DIC):是在许多疾病基础上,凝血及纤溶系统被激活,导致全身微血栓形成,凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进,引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征。
(白话记忆:是全身性血栓-出血综合症);一、病因及发病机制;二、临床表现;三、实验室检查;四、诊断与鉴别诊断;五、治疗;专家提醒:
肝素使用指征:1DIC早期(高凝期);2血小板及凝血因子呈进行性下降,微血管栓塞表现(如器官功能衰竭)明显之患者;3消耗性低凝期但病因短期内不能祛除者,在补充凝血因子情况下使用;
下列情况应慎用肝素:1手术后或损伤创面未经良好止血者;2近期有大咯血之结核病或有大量出血之活动性消化性溃疡;3蛇毒所致D1C;4DIC晚期,患者有多种凝血因子缺乏及明显纤溶亢进。;考点回放;考点回放
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