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出血性疾病概述Hemorrhage diseases 1、掌握出血性疾病诊断方法，实验室筛选试验 2、熟悉正常止血机制、凝血过程，主要抗凝因子， 纤维蛋白溶解过程 3、熟悉出血性疾病的分类和治疗原则 一、定义 因止血功能缺陷而引起的以自发性或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称为出血性疾病 正常止血机制 血管因素 血小板因素 凝血因素： 凝血机制 抗凝机制 纤维蛋白溶解机制 血管因素 血管收缩----出血创面缩小 内皮细胞表达并释放vWF----血小板粘附、聚集 血管损伤-胶原暴露----内源性凝血 组织因子释放----外源性凝血 释放t-PA----激活纤维蛋白溶解系统 血管在正常止血过程中的作用 血管破损 反射性血管收缩 （短，仅15-30秒） 基底膜暴露 血流变慢、破裂口缩小 内、外源凝血系统 血小板粘附 血小板聚集、释放 止血 血 栓 5—TH 血管收缩 TXA2 血小板因素 功能： 粘附： 胶原、vWF、 GPIb 聚集： GPⅡb/Ⅲa——收缩变形——白色血栓 释放：（a颗粒、致密颗粒） 有 5-HT、TXA2 ——血管收缩 ADP——血小板聚集 Ca2+、PF3 ——凝血 血小板在止血过程中的作用 血管破损 RBC 血管 胶原纤维上VWF受体暴露 内、外源凝血 系统激活 ADP 血小板粘附 血小板第一相聚集（初步） 凝血酶 肾上腺素 释放 PF3 5—TH 血小板第二相聚集（次发、不可逆） 血管收缩 白色血栓 纤维蛋白 其它细胞 止血 红色血栓 止血机制 凝血系统——主要成分为一系列的凝血因子 存在于血液中的凝血因子均为无活性的酶原 血液凝固是一系列凝血因子连锁性反应的结果 当凝血过程被激活时，其中一个凝血因子按顺序以另一个凝血因子为底物，使之激活成为具有活性的酶，形成“瀑布样反应” 凝血过程一旦开始，一定会进行到底；凝血过程有一自行扩大的正反馈作用 凝血因子概述 A、凝血因子均以罗马数字命名，且是以各因子发现的先后 为序的，而不是以各因子参与凝血反应过程的先后为序 B、凝血因子I——XIII共12个，无VI C、被激活的因子在罗马数字右下方注以“a”字 D、除Ca2+（IV）外，均为蛋白质 E、I、Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅸ、X 在肝内产生 其中Ⅱ 、Ⅶ、Ⅸ、X 的生成依赖VitK。 2、凝血过程 凝血过程模式图 凝血过程（凝血活酶形成） 内源性凝血系统