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胃肠间质瘤(GIST) GIST来历 消化道间叶性肿瘤,不是平滑肌瘤、神经源性肿瘤 1962年Stout “胃的奇异型平滑肌瘤” 1969年WHO将其归为上皮样平滑肌瘤 1983年Mazur和Clark，“胃肠间质瘤” 近10年，明确酪氨酸激酶生长因子 受体KIT（CD117）分子机制，强调 GIST临床重要性,免疫组化染色促进 了GIST真正独立 独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤，属于消化道间叶性肿瘤 一种非定向分化的间质瘤 不是平滑肌瘤或神经源性肿瘤 GIST多于平滑肌瘤，后者又多于雪旺细胞瘤 具有特殊的免疫组化特点 GIST流行病学 2005年美国NCI 的一项回顾性调查报告显示，年发病率为0．68／10万； 瑞典报道年发病率为14．5／100万。我国尚无 GIST发病率的调查数据。 GIST占消化道恶性肿瘤的2.2%，每年发病率为2/10万 。 发病人群在40-80岁，无性别差异，有研究报告男性多于女性。 食道到肛管均可发生,甚至网膜、系膜、腹膜后 GIST发病部位 GIST临床表现 症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关 最常见的临床症状是黏膜溃疡出血，贫血。 50%-70%的患者腹部可触及包块 少见症状有食欲不振、体重下降、恶心、肠梗阻及阻塞性黄疸 、吞咽困难 病理学特点——大体形态 肿瘤大小不一 形态多样 大多数肿瘤呈膨胀生长，边界清楚，质硬易碎；切面鱼肉状，灰红色，中心可有出血、坏死、囊性变等继发性改变 直肠GIST瘤女性患者。（a）CT扫描显示直肠前外壁的壁内肿块（箭）。（b）剖开的腹腔腹膜的切除标本及切成两半的GIST瘤图片，显示肿瘤位于直肠远段。 肿瘤内多发局灶性出血。 * * gastrointestinal stromal tumor 定 义 60~70% 20~30% ＜5% ＜5% 小肠GIST大体形态 中心出血、坏死 胃GIST瘤患者手术切除标本的切面图片显示其内有出血、坏死区。  胃小弯GIST瘤男性患者手术切除标本剖开两半可见肿瘤实质部分内的空洞（*）和出血（箭）  空肠约6cm的带蒂GIST瘤浆膜面 4.0cm大的突向管腔内的GIST瘤，其内有出血。肿瘤表面黏膜有溃疡形成。 回肠GIST瘤，约18cm大，中央空腔内有出血 结肠GIST瘤 一位47岁表现为小肠梗阻的结肠GIST瘤女性患者。CT扫描显示10cm大的分叶状肿块阻断升结肠（箭）。增强扫描肿块呈部均匀性强化。 末端回肠 盲肠 * * *