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白 血 病Leukemia 目的要求 掌握急性白血病的FAB分类、临床表现、诊断依据及治疗原则。 熟悉急性白血病的分类、实验室检查和鉴别诊断。 了解急性白血病的治疗策略、治疗进展及预后。 掌握慢性粒细胞白血病的临床表现、实验室检查特点和诊断。 熟悉慢性粒细胞白血病的病程演变、鉴别诊断及治疗。 了解慢性粒细胞白血病的治疗进展和预后 概述 Introduction 白血病是一类起源于造血干细胞的克隆性恶性疾病其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。 特征:骨髓中异常的原始细胞大量增生，阻碍正常血细胞生成的生成，导致贫血和血小板减少。在形态学上有多种变异型，每种亚型均有独特的临床和实验室特征。 分类 Classification 何谓急性和慢性白血病？ 问题一：急性和慢性白血病是由发病的时间来决定吗？还是有其他的意思？ 发病情况 Epidemiology 发病情况 Epidemiology 病因和发病机制 Etiology Pathogenesis 生物因素：主要是各种病毒，如人类T淋巴细胞病毒-I （HTLV-1）感染可引起成人T细胞性白血病 物理因素：主要是电离辐射，接触剂量越大，时间越长，发生白血病的几率增高。 化学因素：多种药物，尤其是烷化剂和其他细胞毒性药物。 遗传因素：与白血病的发生有一定关系，如遗传性疾病Fanconi贫血、Down综合征等发生白血病的机会较高。另外，家族性白血病时有报道。 其他因素：白血病与人类多种疾病有紧密联系，这些疾病可发生白血病转化。 有可能转化为白血病的其他血液病 骨髓增殖性疾病 慢性粒细胞白血病（CML） 真性红细胞增多症（PV） 原发性血小板增多症（ET） 原发性骨髓纤维化（MF） 骨髓增生异常综合征（MDS） 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 淋巴瘤(Lymphoma) 骨髓瘤（Myeloma） 再生障碍性贫血（AA） 急性白血病 Acute Leukemia 定义 Definition 急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞(Blast)大量增殖并浸润各种器官、组织，使正常造血受抑制。主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血、继发感染和多种脏器受压迫或功能异常等。 正常骨髓中含有各系的原始细胞，它们是造血的祖细胞（Progenitor）或前体细胞（Precursor），各系的子细胞或成熟细胞均来源这些原始细胞。 白血病的原始细胞（Blast）在概念上不同于正常的原始细胞。实质上应该称之为白血病细胞（Leukemic cell）。无论在形态上还是在功能上均不同于正常原始细胞。他们均有肿瘤细胞的一般特性：转移性和无限制生长性。 急性白血病的FAB分类 急性非淋巴细胞白血病 ANLL,AML M0 M1 M2 （a, b） M3 （a, v） M4 （a, b, c, EO） M5 （a, b） M6 M7 急淋白血病的化学治疗－－－－缓解后治疗 间歇期：需用6MP和MTX交替长期口服 维持治疗：可选用上述方案，逐步延长间歇期，治疗3~5年。 中枢神经系统白血病预防性治疗： 在缓解前或至少缓解开始时进行 可以单独鞘内注射MTX或MTX加Ara-C 思考题 试述急性白血病的临床表现。 试述急性白血病的MICM分型。 试述急性白血病的治疗原则。 试述慢性粒细胞白血病的诊断要点。 CML加速期，出现原始细胞（Blast) 细胞遗传学及分子生物学改变 CML特征性标志是出现Ph染色体：占90％以上 t(9;22)(q34;q11)，形成bcr/abl融合基因。其编码的蛋白为P210。 P210具有增强酪氨酸激酶的活性，导致粒细胞转化和增殖。 Ph染色体可见于粒、红、单核及巨核细胞中。 慢粒白血病急变过程中，尚可有其他异常，例如8号染色体三体性(+8)、额外的Ph染色体或17号染色体长臂的等臂染色等 诊 断 根据脾大、血液学改变、Ph染色体阳性可作出诊断。 对于临床上符合慢粒白血病条件而Ph染色体阴性者，应进一步作bcr/abl融合基因检测。 Ph染色体虽为慢粒白血病标记染色体，但在2%急粒白血病、5%儿童急淋白血病及20%成人急淋白血病中也可出现，应注意鉴别 鉴别诊断 其他原因引起的脾大 类白血病反应 骨髓纤维化 这些疾病缺少一个关键异常：没有Ph染色体或BCR/ABL融合基因。如果注意到这一点，鉴别就不成问题了。 类白血病反应 共同点：常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病。白细胞数可达50×109/L。 鉴别点： 但类白血病反应有各自的病因和临床表现，原发病控制后，类白血病反应亦随之消失 脾大常不如慢粒白血病显著 粒细胞胞浆中常有中毒颗粒和空泡 嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多