中枢神经系统非典型畸胎瘤样横纹肌样1例.docVIP

中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤1例 作者：赵书臣 郑奎宏 郭勇 黄敏华 林伟 梁英魁 陶丽冰 【关键词】 中枢神经 畸胎瘤样 横纹肌样瘤 1临床资料 　　患儿,男性,2 岁. 因阵发性头晕头痛恶心半月，行走不稳1 wk入院. 查体:神清语利，双眼视力1.0，双眼左侧视野缺损，双瞳等大，光反应灵敏，眼底水肿，眼动充分，面纹对称，伸舌居中，四肢肌张力肌力正常,病理征阴性. 头颅CT 平扫见右侧小脑半球低密度囊性肿块,形态不规则，有轻度占位效应(图1). MRI平扫见肿块呈长T1长及稍长T2囊实性改变，其边界欠清，病变周围有轻度水肿，占位效应明显，四脑室受压变形(图2，3)；增强扫描实性部分明显不规则强化,其与周围正常脑组织分界不清，囊性部分无强化(图4，5). 术中见肿瘤灰红，质软呈鱼肉样，血供丰富，与周围脑组织分界不清，周围水肿明显. 病理: 送检小脑组织内可见肿瘤侵润，瘤组织结构弥散和血管侵润，瘤细胞泡状核，嗜酸性胞浆，可见核分裂和黏液变性. 免役组化：SMA（+），Myoglobin(+)，GFAP（+）,Desmin(-). 诊断：非典型畸胎瘤样/ 横纹肌样瘤. 术后未行放、化疗，术后2 mo死亡. 图1CT平扫示右侧小脑半球囊性低密度占位病变 2讨论 　　非典型畸胎瘤样/ 横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor, AT/RT) 为中枢神经系统的罕见肿瘤，好发于2岁以下的婴幼儿/儿童，52%发生在后颅凹. 中枢神经系统原发性横纹肌样瘤由Biggs在1987年首次报道［1］. 由于这种肿瘤不仅含有横纹肌样成分,还含有原始神经外胚层、上皮及间叶成分,类似于畸胎瘤,但又缺乏畸胎瘤典型的组织分化特点, Rorke 等［2］于1996年命名此肿瘤为“非典型畸胎瘤样/ 横纹肌样瘤”(AT/ RT) . 2000年WHO分类增加了这个新的肿瘤名称. 　本瘤属高度恶性,预后极差,1/3患者就诊时已有肿瘤的播散,大多数在1 a内死亡,主要死因是复发和转移［1，3］. 迄今国外仅报道AT/RT百余例［4］,国内尚未见中枢神经系统AT/RT影像学表现报道 . AT/RT 表现各异,取决于患者的年龄、肿瘤的所在部位及大小. 此瘤影像学改变类似髓母细胞瘤及室管膜瘤,但后两者常发生于中线区，而前者囊性变和出血常见. 本例可见到明显囊性改变，以及不规则实性增强部分；实性成分与正常脑组织分界不清，呈混杂信号改变. AT/ RT还应与囊性星形细胞瘤鉴别,后者常表现为囊肿及壁结节. 当婴幼儿小脑巨大肿瘤时,应想到AT/ RT 的诊断. 【参考文献】 ［1］ Biggs PJ , Garen PD , Powers JM , et al . Malignant rhabdoid tumor of the central nervous system［J］. Hum Pathol ,1987,18:332-337. ［2］ Rorke LB, Biegel JA. Atypical teratoid/ rhabdoid tumours［A］//Kleihues P, Cavenee WK. WHO classif ication of t umours pathology and genetics of t umors of the nervous system［M］. Lyon: IARC Press ,2000 :145-148. ［3］ 周永庆,郑杰胜,沈剑峰. 中枢神经系统原发性横纹肌样瘤一例［J］. 中华外科杂志, 2000,38:214. ［4］ Burger PC, Yu IT, Tihan T, et al. Atypical teratoid/ Rhabdoid tumor of the central nevous system: A highly malignant tumor of infancy and childhood frequently mistaken for medulloblastoma［J］. Am J Surg Pathol, 1998,22:1083-1092.  班主任个人工作总结 [班主任个人工作总结]班主任个人工作总结 班主任个人工作总结 班主任，是班级工作的领导者，组织者和实施者，班主任个人工作总结。作为班主任，天天面对的，是几十双渴求知识的眼睛，天天接触的，是几十颗等待滋润的心灵。如何让这一双双的眼睛布满聪明之光怎样使这一颗颗心灵健康成长这不仅需要班主任具有强烈的事业心，责任感，更需要班主任具备一定的组织治理能力。班主任工作让我体会到工作的艰辛与劳苦，但使我更加难以忘怀的，是成功的喜悦以及甘为人师的幸福。今天，我结合一年来自