[医药卫生]肾性骨病.pptVIP

肾性骨病 Renal Osteodystrophy(ROP) 肾性骨病的定义 分为狭义肾性骨病和广义肾性骨病。狭义肾性骨病是指慢性肾衰竭伴发代谢性骨病。广义肾性骨病是指和肾脏相关的疾病。 临床特征：钙、磷、甲状旁腺激素和维生素D代谢异常；骨转化矿化容量线性生长和强度的异常；血管或软组织钙化。 一般从CKD3期就应该开始进行肾性骨病的监测和治疗。目前在HD患者中纤维性骨炎和无动力性骨病的发生率几乎相等，腹膜透析患者最常发生的是无动力性骨病。 肾性骨病的分类： 高转化性骨病High tumover bone disease 低转化性骨病：Low tumover bone disease 1、无动力性骨病；Adynamic bone disease 2、骨软化症；Osteomalacia 混合型骨病 Mix renal osteodystrophy β2-微球蛋白淀粉样变　β2-microglobulin amyloidosis 　肾性骨病的定义 一：高转化性骨病（囊性纤维性骨炎Osteitis fibrosa）　以甲状旁腺机能亢进，成骨细胞和破骨细胞增殖活跃及骨小梁周围纤维化为特征。 生化改变：血钙降低，血磷骨特异性碱性磷酸酶升高和血iPTH水平显著升高。 X线检查发现骨膜下吸收骨硬化等特征性表现。 骨活检可见破骨细胞和成骨细胞数目增加，骨的吸收和生成活跃，骨小梁出现大小不等的腔隙周围骨小梁纤维化面积≥0.5％ 二：低转化型肾性骨病： 骨软化指新形成类骨质矿化缺陷，常由铝沉积所致。 生化检查：血钙正常，血磷升高，血铝通常也升高，而血清特异性碱性磷酸酶及iPTH水平常降低。X线主要表现为假性骨折。在关节处沉积引起疼痛和骨折 骨活检特征是骨的形成率降低，成骨细胞和破骨细胞数目和活性降低，类骨质覆盖面积≥１５％，总骨量变化不定． 非动力性骨病指骨形成降低，多与高钙血症，维生素D过度抑制PTH分泌等有关。 生化检查表现为血钙正常或轻度降低，血磷水平通常在正常范围，血清特异性碱性磷酸酶及iPTH水平大多正常或偏低。 骨组织学改变主要为骨细胞活性明显降低，类骨质覆盖面积不增加，总骨量减少，骨形成率低于正常． 三：混合性骨病 兼有高转化性骨病和低转化性肾性骨病的表现，常为纤维性骨炎和骨软化症并存。常由继发性甲旁亢 骨矿化缺陷引起，骨形成率正常或降低，总骨量变化不定。 病理：破骨细胞活性增加，骨髓纤维化，类骨质覆盖面积增加。骨铝染色部分阳性，铝含量低，呈弥漫性分布。 四：β2-微球蛋白淀粉样变 发病机制Pathogenesis 高转化性骨病（囊性纤维性骨炎） 低钙血症，肾功能减退时，肾脏合成1，25（OH）2D3和排磷能力降低,导致低钙血症，而低钙血症增加PTH的分泌，在ＰＴＨ作用下，促使骨钙释放并促使肾小管重吸收钙．但在慢性肾衰早期，当ＧＦＲ＞２５ｍｌ／ｍｉｎ时能通过低钙和继发性ＰＴＨ水平的增高，增加对１α羟化酶的刺激，使肾脏活化维生素Ｄ３暂时稳定。此时血磷钙正常。 2 高磷血症，抑制1ａ羟化酶的活性，增加骨骼对ＰＴＨ的抵抗，刺激PTH的分泌。 发病机制Pathogenesis 3 活性维生素Ｄ3的变化，肾功能减退时，近端肾小管细胞内磷含量增高抑制线粒体1ａ羟化酶，使1，25（OH）2D3合成减少，PTH基因转录和表达增加。 4 骨骼对PTH的抵抗 5 甲状旁腺自主性增生。 继发性甲状旁腺功能亢进和高转化性肾性骨病 的发病机制 低转化性骨病 Low tumover bone disease 1 无动力性骨病；机制尚未阐明，多与糖尿病、甲状旁腺切除抑制PTH分泌有关 2 骨软化症；多与1，25（OH）2D3应用和铝中毒有关。 无动力性肾性骨病的发病机制 β2-微球蛋白淀粉样变。正常人每日产生β2-微球蛋白150-200毫克，当肾功能衰竭时β2-微球蛋白排泄减少在血中蓄积，并沉积于骨、关节及肌腱等处，引起骨的囊性损害，弥漫性脱钙及腕管综合症。 临床表现 肌肉骨骼症状 骨痛和骨折，疼痛部位多见于腰背部、髋部膝关节踝关节和腿部，疼痛程度不一，常在负重压力和运动时加重等。表现为深部剧痛。低转化性骨病易引起骨折，多发生于肋骨，也可发生于其他部位。 自发性肌腱撕裂，多发于四头肌、三头肌、跟腱、常发生于行走、下楼梯、和跌倒时，严重的甲旁亢为引起其的主要原因。 骨骼畸形和生长障碍，常见于小儿尿毒症患者，常见负重长骨变成弓形或坡形。表现为鸡胸驼背O形腿株状指。成人常见于严重的骨软化症，可有椎体压缩性骨折，身高缩短。 关节炎和关节周围