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124例系统性硬化症患者临床特点分析 　　【摘 要】目的：探讨系统性硬化症患者的临床特点。方法：前瞻性分析124例系统性硬化症患者的临床资料，记录其临床表现和实验室检查结果，统计分析实验检查结果与患者各种临床特征之间的相?P性。结果：124例系统性硬化症患者最常见的首发症状是雷诺现象（94.35%），首发部位为手指（89.52%）。弥漫型79例（63.71%），肢端型45例（36.29%）。抗U1-nRNP抗体阳性12例（9.68%），抗Scl-70抗体阳性72例（58.06%），抗着丝点抗体阳性20例（16.13%）。抗Scl-70抗体阳性者具有较高的Rodnan评分，雷诺现象及肺间质病变差异有统计学意义（P 中国论文网 /1/viewhtm　　升高与肺动脉高压具有相关性（P ? 0.05），而NT-proBNP升高与临床表现（心功能不全）有相关性 　　（P 300 pg?mL-1者25例（20.16%），其中男3例，女22例。各抗体阳性及弱阳性情况见表1。抗核抗体核型中均质型53例（42.74%），颗粒型33例（26.61%），着丝点型18例（14.52%），核仁型8例，胞浆型2例，胞浆颗粒型3例，核点型1例，抗核糖体型1例，阴性5例，未查1例。 　　抗著丝点抗体在肢端型SSc阴性率可高达80%～90%，抗着丝点抗体与抗Scl-70抗体几乎总不同时存在，因此是肢端型SSc特异性抗体。本研究中抗着丝点抗体总阳性率为16.13%，肢端型SSc患者占45%，抗Scl-70抗体与抗着丝点抗体同为阳性的患者有5例，其中3例为弥漫型， 　　2例为肢端型，这5例患者中有4例抗核抗体核型为着丝点型，1例为均质型。有4例患者抗Scl-70抗体阳性、抗着丝点抗体弱阳性，有1例患者两种抗体皆为弱阳性。以上这10例患者皆为女性，病程在1.25～28年，其中1例无肺部病变，需进一步研究并长期随访。有研究报道抗着丝点抗体与雷诺现象、肺动脉高压有关，而较少出现肺间质病变等系统受累，提示预后良好[13]。本研究显示，抗着丝点抗体阳性的患者雷诺现象发生率为100%，肺动脉高压为25%高于阴性组（11.34%），肺间质病变为65%低于阴性组（74.23%），但其两者差异无统计学意义（P 0.05）。 　　抗SSA抗体是临床最常见的抗体之一，与各种自身免疫疾病相关，最常见于系统性红斑狼疮和干燥综合征，也可见于酒精性肝病和病毒性肝炎。本研究发现，33例（26.61%）患者抗SSA抗体呈阳性，10例患者呈弱阳性，比其他国内报道（1.4%）阳性率高[22]。有5例患者ENA抗体谱仅抗SSA抗体阳性。33例抗SSA抗体阳性患者中无一例有眼干口干症状，亦无典型红斑狼疮面部特征，无嗜酒及病毒性肝炎史。这些患者值得临床医生进一步检查并排除相关疾病。 　　综上所述，SSc患者以雷诺现象最为常见，并且贯穿疾病始终。肢端病变是SSc患者在临床表现中最为显著的特征。SSc患者的NT-proBNP升高与心功能不全具有相关性。中国患者自身抗体的阳性率和与临床特征的相关性可能因为种族差异与国外患者不同。抗Scl-70抗体阳性患者的改良Rodnan皮肤硬度积分、雷诺现象、肺间质病变显著高于阴性组。特别需要指出的是，本研究属于横断面调查，不能获得患者最高的皮肤硬度积分及某些临床特征（例如关节病变、肢端溃疡、肾脏受累等），而且本研究样本量不大、非多中心，希望今后可以建立多中心大规模的前瞻性SSc患者数据库，从而获得更高质量的中国SSc患者资料。 　　5 参考文献 　　[1] BUNN CC，BLACK CM.Systemic sclerosis：an autoantibody mosaic[J].Clin Exp Immunol，1999，117（2）：207-208. 　　[2] TAMBY MC，CHANSEAUD Y，GUILLEVIN L，et al. 　　New insights into the pathogenesis of systemic scle- 　　rosis[J].Autoimmun Rev，2003，2（3）：152-157. 　　[3] ALMEIDA I，FARIA R，VITA P，et al.Systemic sclerosis refractory disease：from the skin to the heart[J].Autoimmun Rev，2011，10（11）：693-701. 　　[4] CHIFFLOT H，FAUTREL B，SORDET C，et al.Incidence and prevalence of systemic sclerosis：a systematic literature 　　revi