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成人肾明细胞肉瘤1例病例报道
成人肾透明细胞肉瘤1例病例报道 [摘要] 肾透明细胞肉瘤（CCSK）是一种组织来源尚未十分清楚的罕见软组织恶性肿瘤，该病多见于儿童，成人患者罕见。成人CCSK预后极差，生存期短。CCSK临床表现和组织形态学与多种肾恶性肿瘤相似，误诊率较高，在患者预后和治疗方面，CCSK与其他肾恶性肿瘤差别较大，因此，CCSK与其他肾恶性肿瘤的鉴别诊断对于CCSK的确诊至关重要。本文报道我院1例已确诊为CCSK的成年女性患者，简要阐述该疾病与肾透明细胞癌、肾母细胞瘤的鉴别。 中国论文网 /6/viewhtm [关键词] 肾透明细胞肉瘤；误诊率；鉴别诊断；恶性肿瘤 [中图分类号] R737.11 [文献标识码] A [文章编号] 1674-4721（2015）09（c）-0168-03 One cases report：adult clear cell sarcoma of kidney JIANG Dong-mei1 WANG Feng-wei2 1.Graduate School of Medical College of Nankai University，Tianjin 300071，China；2.Department of Oncology，People′s Hospital of Tianjin City，Tianjin 300191，China [Abstract] Clear cell sarcoma of kidney（CCSK） is a rare and malignant sarcoma， whose the origin of organization is not clear，and most reports indicated the patients is children，but not adults.The sarcoma has hard prognosis and poor survival rate.CCSK is similar to other renal malignant tumors very much in clinical and histological aspects，therefore，the differential diagnosis with other renal malignant tumor is very important.Now we report a case of an adult female patients who was already diagnosed with CCSK of the kidney，and state the discrimination with CCSK of kidney and Wilms′ tumor. [Key words] Clear cell sarcoma of kidney；Misdiagnosis rate；Differential diagnosis；Malignant tumor 肾透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma of kidney，CCSK）是一种成人罕见肾恶性软组织肉瘤，成人病例报道较少，其组织形态学复杂，与多种肾恶性肿瘤相似，误诊率极高[1]。CCSK组织来源尚未十分清楚，依据免疫组织化学及电镜下特点，可能起源于肾间质细胞。在儿童患者中，CCSK最常被误诊为肾母细胞瘤，而肾透明细胞癌是成人最常见的肾恶性肿瘤。本文报道1例成人右CCSK的临床表现和病理学特点，并阐述CCSK与肾透明细胞癌和肾母细胞瘤的相似点和鉴别。 1 病例资料 患者，22岁，女，2014年8月中旬无明显诱因出现间断性右腹痛，疼痛可自行缓解，2月后突发右腹剧痛。超声提示右肾中上部内见囊实性混合回声，大小13.8 cm×10.1 cm×9.3 cm，边界欠清，内见少量血流信号（图1）。腹部强化CT示：右肾区巨大软组织肿块，密度不均匀，包膜下见液体密度影，周围脂肪间隙模糊，见渗出液影，肿块不均匀强化（图2），全身ECT及CT未发现远处转移；初步诊断为右肾恶性肿瘤破裂，行右肾切除术。术后病理示：肉眼见右肾灰白不规则肿物，大小12 cm×10 cm×10 cm，部分表被筋膜组织易剥离，切开呈灰白实性，质软，烂鱼肉样，镜下见瘤细胞胞质透明，核小，瘤细胞被血管分隔，呈树枝状（图3）。免疫组织化学：Vimentin（灶+）、CK（-）、EMA（-）、Desmin（-）、S100（-）、Bcl-2（灶+）、CD34（-）、CD99（-）、NSE（-）、SMA（-），诊断：右肾透明细胞肉瘤。术后3周予右肾瘤床放疗（DT 50 Gy/25 f/5 W）同步阿霉素化疗[25
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