儿科-营养性维生素D缺乏性佝偻病、手足搐搦症.ppt

维生素D中毒 p81 维生素D中毒几乎均为误用大剂量制剂所导致 肌肉注射30万IU维生素D，可能引起一过性的高钙血症 儿童口服维生素D 2000IU/kg.d，持续数周月以上可能造成中毒 英国曾有牛奶维生素D强化剂量错误，导致婴儿维生素D摄入达到 4000IU/d，引起高钙血症 最新美国公布成人的最高可耐受剂量（UL）为：10000IU/d 1岁以内婴儿的UL仍为1000IU/d 1岁以上儿童的UL为2000IU/d 新生儿：1次口服 20万IU或 3000IU/d 没有不良反应 出生第一年：口服 400-2000IU/d 没有中毒报道 我国的UL目前统一为：800IU/d 定义和流行病学 生理功能和代谢 病因发病机理 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗 预防 营养性维生素D缺乏性佝偻病Rickets of vitamin D deficiency 预 防 预防和治疗的关键:确保儿童维生素Ｄ４００IU／ｄ 围生期 加强母孕期户外活动，食用含丰富的维生素Ｄ、钙、磷和蛋白质等营养物质。妊娠后期适量补充维生素Ｄ8００IU／ｄ有益于胎儿储存充足维生素Ｄ为生后生长发育所需 婴幼儿期 预防的关键是日光浴和适量维生素Ｄ的补充，生后1月后可户外暴露面和手1~2h/d即可维持血25-（OH）D3浓度正常。早产儿、双胎及消化道疾病患儿生后1周始补充维生素Ｄ8００IU／ｄ，3月后改预防量。足月儿生后2周开始维生素Ｄ4００IU／ｄ，到2岁。夏季户外活动多，可暂停服用或减量。一般可不加服钙剂 营养性维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏性手足搐搦症 营养性维生素D缺乏性手足搐搦症tetany of vitamin D deficiency 发病机理 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗 概 念 p79 营养性维生素D缺乏性手足搐搦症（tetany of vitamin D deficiency）是维生素D缺乏性佝偻病伴发症状之一，多见于6个月以内的小婴儿 病因 维生素D缺乏，甲状旁腺功能低下，当婴儿体内钙营养状况较差时，维生素D缺乏的早期甲状旁腺急剧代偿分泌增加，以维持血钙正常；当维生素D继续缺乏，甲状旁腺功能反应过渡而疲惫，以致出现血钙降低。 手足搐搦症时，同时存在甲状旁腺功能亢进所产生的佝偻病的表现和甲状旁腺功能低下的低血钙所致的临床表现 发病机理 维生素D缺乏--血钙下降--甲状旁腺代偿分泌不能增加 总血钙< 1.75mmol/L~1.88mmol/L (<7mg/dl~7.5mg/dl) 离子钙< 1.0mmol/L(4mg/dl) --引起神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐 营养性维生素D缺乏性手足搐搦症tetany of vitamin D deficiency 发病机理 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗 临床表现 主要为惊厥、喉痉挛和手足抽搦，并有程度不等的活动期佝偻病的表现 临床表现 隐匿型 血清钙浓度多为1.75~1.88mmol／L，没有典型发作的症状，但可通过刺激神经肌肉而引出体征 面神经征（佛斯特征）Chvostek sign 腓反射Peroneal reflex 陶氏征Trousseau sign 临床表现 典型发作 血清钙＜1.75mmol/L 无热惊厥最常见 惊厥 手足搐搦 喉痉挛 营养性维生素D缺乏性手足搐搦症tetany of vitamin D deficiency 发病机理 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗 诊断 突发无热惊厥，且反复发作，发作后神志 清醒无神经系统体征 同时并有佝偻病存在 总血钙＜1.75mmol/L，离子钙＜1.0mmol/L 鉴别诊断 其它无热惊厥性疾病 低血糖症 低镁血症 婴儿痉挛症 原发性甲状旁腺功能减退症 中枢神经系统感染 急性喉炎 营养性维生素D缺乏性手足搐搦症tetany of vitamin D deficiency 发病机理 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗 治疗 急救处理 氧气吸入 惊厥期应立即吸氧，喉痉孪者须立即将舌头拉出口外，并进行口对口呼吸或加压给氧，必要时作气管插管以保证呼吸道通畅 迅速控制惊厥或喉痉挛 可用10％水合氯醛保留灌肠，每次40~50mg／kg；或安定静脉注射，每次0.1~0.3mg／kg 治疗 钙剂治疗 口服钙有困难，可用10％葡萄糖酸钙5~10ml加入10%葡萄糖液5~2Oml，缓慢静脉注射（10分钟以上） 治疗 维生素D治疗 急诊情况控制后，可按维生素D缺乏性佝偻病补充维生素D 思考题 佝偻病常见病因有哪些？ 佝