法洛四联症-心律失常.PPT

法洛四联症 tetralogy of Fallot，TOF 法洛四联症 为右室漏斗部（圆锥）发育不全所致 含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括 肺动脉口狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 动脉干与心球分隔异常 包括： 主动脉和肺动脉错位 主动脉 ←→ 右心室 肺动脉 ←→ 左心室 原因： 主A肺A隔未螺旋生长 动脉干与心球分隔异常 主动脉或肺动脉狭窄 原因： 主动脉-肺动脉隔：偏向一侧，分隔不均 主动脉/肺动脉：一粗一细 动脉干与心球分隔异常 形成： 肺动脉狭窄 主动脉粗大 主A骑跨 胯下室缺 关键畸形：肺动脉口狭窄 肺动脉口狭窄，包括: 右室体-漏斗部-肺动脉瓣/环-肺动脉干和分枝 狭窄部位可为单处，也可为多处 肺内远端分枝狭窄常为多发，且难矫治 随年龄增长—— 进行性肌束肥大和纤维环、心内膜增厚 加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部闭锁 其他畸形 主动脉骑跨 室缺位置和大小相关 右室肥厚 由肺动脉狭窄所继发 合并畸形可有 房间隔缺损 右位主动脉弓 PDA 左位上腔静脉 病理生理 肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程度决定右室压力高低。 右室压高低、室缺大小决定右向左分流量大小。 右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱和度发绀程度。 持久的低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多。体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流骤减，引起缺氧发作晕厥 。