伴痛性强直痉挛发作视神经脊髓炎22例临床分析.docVIP

伴痛性强直痉挛发作视神经脊髓炎22例临床分析 　　摘要：目的 研究22例伴发痛性强直痉挛（PTS）的视神经脊髓炎（NMO）的临床特点。方法 纳入伴发痛性强直痉挛的视神经脊髓炎22例，分析临床表现及血清AQP4抗体、磁共振结果，探讨、总结其发病特点。结果NMO病例中PTS的发生率为32.4%（22/68），18例（81.9%）在复发病程中出现PTS；男：女=3：19；PTS发生于上肢11例（50.0%）、下肢7例（31.8%）、上下肢4例（18.2.%）；血清AQP4抗体阳性19例（86.4%）、阴性3例（13.6%）；颅脑MRI有脑病灶7例（31.8%），无脑部病灶15例（68.2%）；脊髓MRI病灶累及颈髓10例（45.5%）、胸髓8例（36.3%）、颈、胸髓4例（18.2%）。结论PTS在国人NMO中的发生率高于MS，女性患者、复发性病程的NMO更易发生PTS，PTS易累及上肢或四肢，要重视女性、复发型、存在颈段脊髓病变的NMO病例。 　　关键词：视神经脊髓炎；痛性强直痉挛 　　痛性强直痉挛 (painful tonic spasm，PTS) 指发生于四肢的放射性异常疼痛及强直性痉挛，持续范围在数秒～数分钟，不伴有意识障碍。Mathews[1]首先在1958年使用此术语描述涉及多发性硬化（multiple sclerosis，MS）患者单个或多个肢体的、反复发作的强直性痉挛（肌张力障碍）。PTS常见报道于多发性硬化，严重影响患者急性恢复期的康复活动和日常生活质量[2]。目前国内尚无关于视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）伴随PTS的相关研究，我们通过分析22例病例，总结此类病例的临床特点，便于在临床工作中早期识别、给予恰当的治疗。 　　1 资料与方法 　　1.1 一般资料参照2006年Wingerchuk等[3]NMO诊断标准,纳入我院2000年～2013年收治的临床确诊NMO 68例，其中伴随PTS的NMO 22例，男性3例，女性19例，年龄中位数47岁（范围18岁～69岁），病程中位数4.9年（范围3个月～19年）。 　　1.2 方法收集22例伴随PTS的NMO病例的临床资料、血清NMO-IgG／AQP4抗体结果及磁共振检查结果进行分析。 　　2 结果 　　2.1 NMO中PTS的发生情况68例临床确诊NMO病例中22例出现PTS，发生率32.4%（22/68）。4例（18.1%）在首次病程中出现PTS，18例（81.9%）在复发病程中出现PTS。出现PTS的病程时间中位数为2.3年（范围3个月～7.9年）。 　　2.2 PTS的临床表现发生部位：单个上肢3例，单个下肢4例，单侧肢体1例，双上肢8例，双下肢3例，四肢3例。症状表现：放射性异常疼痛4例，强直性痉挛6例，同时出现放射性异常疼痛及强直性痉挛12例。有3例伴随皮肤发红、泌汗等自主神经症状。痉挛持续了数秒或数分钟，无一病例出现发作先兆、意识丧失、括约肌失禁。 　　2.3 伴随PTS的NMO病例的血清NMO-IgG／AQP4抗体结果血清AQP4抗体阳性19例（86.4%）, 血清AQP4抗体阴性3例（13.6%）。 　　2.4 伴随PTS的NMO病例的磁共振（MRI）资料 　　2.4.1 头部MRIMRI有不提示或非典型MS样脑病灶7例（31.8%），头部MRI未见异常15例（68.2%）。 　　2.4.2 脊髓MRI颈段脊髓存在纵向延伸病灶10例（45.5%）,胸段脊髓存在纵向延伸的病灶8例（36.3%）,病灶纵向延伸同时累及颈、胸段脊髓4例（18.2%）。 　　3 讨论 　　 痛性强直痉挛多发生于MS，国内外报道的发生率约3.8%～17%[4~6]。国外NMO患者中PTS的发生率约14%～25%，高于MS中的发生率[7,8]。国内尚无NMO伴随PTS的研究，本研究中PTS在NMO病例中的发生率为32.4%（22/68），高于国内学者报道的MS中PTS的发生率，与国外学者的研究有一致性。我们发现此类病例多发生于女性，同样，Guillain[9]报道了一个年轻NMO女性发生强直性痉挛的详细情况。Komolafe[10]等报道了一位28岁尼日利亚NMO女性出现痛性强直性痉挛、四肢瘫等表现。Wingerchuk[11]等报道35％的痛性痉挛的发生在复发-缓解型NMO（17/48例），而我们报道的比例更高（81.9%）。 　　NMO患者发生PTS的机制尚不清楚。目前普遍认为MS中PTS的产生是在相邻的脱髓鞘轴突间，神经冲动发生交叉传导---即短路现象所致，刺激向心冲动到达脱髓鞘区可向邻接的向心通路或硬化斑内离心轴突扩展，如：在脊髓侧索及入髓神经根处有脱髓鞘硬化斑，神经冲动传达到病变部位时，兴奋在硬化斑内扩散到运动通路, 引起同侧肢体强直发作