出凝血疾病的诊断思路课件篇.ppt

* 尊敬的各位专家，大家好！我是09级硕士研究生武双双，我的导师是姚程教授，副导师王畅副教授，我的论文题目是雷替曲塞联合5-Fu用于治疗结肠癌的体外研究 * * * 研究背景。结肠癌是我国常见的消化系统恶性肿瘤，手术是首选的治疗方法，但确诊时已发生远处转移或者局部晚期无法切除的病人，为了延长患者的生存期，缓解症状，提高生活质量，全身化疗是一种重要的治疗手段。 * 我们知道，5-Fu是最早应用于结肠癌得化疗药物，已有40多年的历史，至今仍用于临床中。但是需要注意得是，第一，5-Fu得半衰期短，为5-10分钟，在临床使用时需要持续静点，患者耐受性差。第二它的安全窗较小，中毒剂量和有效剂量相差小，对正常细胞毒性较大，并且长期使用易产生耐药性。并且单一用药也容易产生耐药性，所以我们提倡联合用药。 出凝血疾病的诊断思路 吉林大学第一医院小儿血液科 * 血管异常 血小板异常 凝血异常 抗凝异常 纤溶异常 出凝血疾病的定位诊断 诊断思路:结合临床进一步检查 诊断原则:以原发病为主 * 两种途径：分为内源性和外源性。 三个阶段：1.凝血活酶生成 2.凝血酶生成 3.纤维蛋白生成 凝血过程 内源性凝血途径 外源性凝血途径 * 内源性凝血系统 血管内皮损伤 Ⅻ Ⅻa Ⅺ Ⅺa Ⅸ Ⅸa { Ⅸa/ Ⅷa Ca2+ PL } { Ⅶa-Ⅲ- Ca2+ PL } Ⅹ Ⅹa Ⅹa-Ⅴa- Ca2+ PL 纤维蛋白单体 Ca2+ XIIIa XIII 外源性凝血系统 组织损伤 III Ⅶ Ⅱ Ⅱa 可溶性纤维蛋白聚合体 不溶性纤维蛋白聚合体 Ⅶa Ⅰ 磷脂 凝 血活 酶 纤维蛋白原 组织凝血 活酶 凝血酶 HMWK FVIII FVIIIa Ca2+ Ca2+ Ca2+ FVa FV T T 凝 血 过 程 * 内源性凝血途径 (血管内皮损伤) 外源性凝血途径 (组织损伤) 凝血示意图 * 凝血因素 ＊凝血因子共有14个，经典因子12个，激肽系统2个（前激肽释放酶、高分子量激肽原）。 ＊除TF外，都存在于血浆；除FIV（Ca2+）外，均为蛋白质。 * ⑴因子XII、前激肽释放酶、高分子量激肽原等缺乏可引起APTT明显延长，但无出血的临床表现，说明这类蛋白并非体内维持止血所必需. ⑵组织因子可激活、启动体内的血液凝固 ⑶TF-VIIa复合物不仅激活因子X，而且也激活因子IX，提示因子X、IX在组织因子启动的血液凝固过程中具有关键作用 ⑷因子XI缺乏并不一定都有出血表现 需要注意 * 筛选试验 凝血常规，血常规，血小板功能 * 凝血异常 * APTT PT ⑴ APTT延长，PT正常：肝素抗凝。纠正实验可纠正：内源凝血因子缺乏，因子VIII,IX,XI,XII缺乏,vWF缺乏；不能纠正：凝血因子抑制物，狼疮抗凝物质，若伴有血栓形成查抗磷脂抗体 * APTT PT （2）APTT基本正常，PT延长：单纯凝血因子VII缺乏(少见)，多个因子缺乏(VitK缺乏、鼠药中毒，双香豆素药物抗凝如华法林INR2-3) * APTT PT (3）APTT，PT均延长：若FIB低，抗纤溶药物使用，低纤维蛋白原血症；单因子缺乏（共同通路：X、V、凝血酶原II、纤维蛋白原I），多因子缺乏（VitK缺乏、肝病、DIC等） * (4）APTT正常、PT正常：应考虑因子XIII缺乏; 异常纤维蛋白原血症；a2-抗纤溶酶缺乏, 单个凝血因子轻型缺乏;血管性疾病;血小板质和量异常 （5） APTT、PT均缩短，FIB升高：高凝状态，警惕血栓 * 血小板减少 血液系统疾病 其他疾病血液系统表现：肝硬化， 脾亢，SLE，冷凝集素综合征 血栓：TTP，DIC 排除假性血小板减少：EDTA-柠檬酸钠 * 确诊试验 * 凝血异常： APTT延长----内皮功能异常（vWF检测） APTT,PT延长----纠正实验--凝血因子，凝血因子抑制物 PT延长，INR升高，II,VII,IX,X降低，VIII正常：华法林中毒 PT,APTT缩短，高凝或血栓----抗凝血酶，蛋白C，蛋白S FDP,D二聚体异常，血栓弹力图发现纤溶异常----组织性纤溶酶原激活物，纤溶酶原激活抑制物，纤溶酶原 * 血小板数量异常 肝素诱导的血小板减少：肝素-PF4抗体，肝素诱导血小板聚集试验，血清素释放试验 TTP：ADAMTS-13及其抗体 ITP 基因检测 血小板功能异常 血小板糖蛋白Ib/IX,IIb/IIIa辅助诊断巨大血小板及血