肝鉴别诊断课件篇.ppt

常见疾病 SLE（75%肝大） JIA（全身型）（很常见） 干燥综合症（20-44%肝大） 自身免疫性肝炎 * 诊断特点： 主诉多包含发热、皮疹、关节痛 查体发现肝脏多轻-中度肿大 多数血沉、CRP等炎症指标增高 都有各自确诊的实验室指标（ ANA 、dsDNA、ENA、ANCA、RF、CCP、AKA、APF等） 病理、影象学检查有助于诊断 * 常见原因： 糖原贮积症 肝豆状核变性 脂质沉积症（戈谢病，尼曼-匹克病） 先天免疫缺陷 * 矮小，幼稚面容 巨肝，偏软，无痛 肝酶轻-中度升高 实验室：低血糖、代酸、高脂、高血乳酸、高尿乳酸 对肾上腺素刺激试验（餐前/餐后）反应异常 * 学龄期起病 症状酷似慢活肝、或肝硬化、或急性肝衰 体检肝大不著，质偏硬；多伴脾大、黄疸和腹水。肝脾B超很有帮助 血清病毒性肝炎标志物阴性 铜蓝蛋白↓、24h尿铜↑、血铜↓ KF环阳性（~50%） 可伴有神经/精神等多系统改变 * 临床特点 起病年龄偏小； 病史长，肝脏持续增大，不痛； 阳性家族史较多 不伴发热 * 详尽的临床资料：现病史，既往史，个人史，流行病学史，家族史 准确查体 必要的辅助检查：三大常规；生化全项；腹部B超；有针对性的其他检查 诊断思路：先除外感染因素，再考虑非感染因素（淤胆性；淤血性；药源性/中毒性；血液病/肿瘤；结缔组织病；遗传代谢性） * * 儿童肝脏肿大的原因 * 触诊（右肋下）：新生儿2cm；5岁不可及 B超（右肝斜径）：新生儿5cm； 乳儿6cm；幼儿7cm；学龄儿7-10cm； 10岁以上10-12cm 肝脏肿大程度： 轻度：肝肋下3cm以内 中度：肝肋下3cm~平脐 重度：肝肋下脐下 * 肝脏： 营养代谢 合成蛋白、凝血因子等 生物转化、解毒 分泌胆汁等 属于消化系统 * 一 肝细胞病变： 变性、肿胀、坏死、增生：各类感染肝炎 异常代谢物贮积：GSD、脂肪肝 异常增生：肝细胞癌、肝母细胞瘤 * 二 胆汁淤积： 先天性胆道闭锁 胆管结石 肿瘤压迫 寄生虫病等 * 三 肝脏纤维组织大量增生 先天性 感染性 代谢性 毒物性 自身免疫性 * 四 血液循环障碍/血源性浸润 肝内窦性门脉高压 布加综合征 慢性右心衰 缩窄性心包积液 * 一 感染性 二 非感染性 淤胆性 淤血性 药源性/中毒性 血液病/肿瘤 结缔组织病 遗传代谢性 * 儿童肝肿大原因 - PUMCH 病例来源：10年间（ 1988～1999 ）住院患儿 入选标准： 肝肿大（右锁骨中线，肝肋下>3cm） 伴/不伴发热、皮疹、脾大、淋巴结肿大、关节肿痛等 符合标准者： 93例 男女比例：56：37 平均6.2岁（ 1月～14岁） 确诊率：91.4％ （85/93例） * 病毒：肝炎病毒（甲乙丙丁戊庚等） CMV，EB，先天性风疹综合征 细菌：伤寒，结核，肝脓肿，布氏杆菌病 寄生虫/原虫：阿米巴，疟疾，吸虫，包虫 其他：少见 真菌，鹦鹉热，螺旋体，立克次氏体 * 病史采集（特殊的家族史、接触史，或来自特殊地区） 特殊的年龄段（婴儿肝炎综合征） 任何时候都要首先除外感染原因! * 常见原因： 肝外因素（胆总管囊肿，肿瘤，结石，胆汁粘稠综合征等） 同时累及肝外肝内(胆道闭锁) 肝内因素 （肝炎，遗传性疾病，硬化性胆管炎等） * 主要特征：黄疸为主，伴有肝大 一 感染性肝炎：首先除外 二 外科情况： 胆管闭锁：梗阻性黄疸；肝大，趋向肝硬化并出现相应症状。重要提示： 年龄（新生儿晚期）；B超声 胆总管囊肿：腹痛，腹部肿块，黄疸 三 肝内因素：硬化性胆管炎，肿瘤少见等 * 常见原因： 各种原因的心衰 布加综合症 缩窄性心包炎 * 肝大伴侧支循环，肝功能受损不重 多见颈静脉怒张、腹水 重要辅助检查： 腹部B超 心脏彩超 肘静脉压 血管超声、血管造影 * 解热镇痛药：扑热息痛，消炎痛，阿司匹林 抗生素/抗病毒药：红霉素，磺胺，更昔洛韦 抗痨药：异烟肼，利福平，吡嗪酰胺 镇静药：氯丙嗪，苯妥英钠 抗癌药：甲氨喋呤，硫唑嘌呤，6-MP 治疗甲抗的药：硫脲嘧啶，丙嘧，他巴唑 * 用药史：多发生在用药5天-3月之内，或停药15天内 初期常伴有发热、皮疹、皮肤瘙痒等 噬酸性粒细胞增高 有肝损的表现或病理改变 排除常见病毒性肝炎和酒精所致肝损 停药后肝损显著改善，但淤胆恢复可较慢 相同药物再次应用又出现肝损。 * 一 主要特征：肝大伴脾大/血液系统改变 二 常见疾病： 贫血 先天遗传性血液疾病 白血病 淋巴瘤 肝脏占位性肿瘤 * 病程相对短 多有发热、血象异常、淋巴结肿大 可肝脾大，脾大为主 多血LDH升高 骨穿/活检提示重要信息，强调多次多部位骨穿的重要性。 病理或