血友病预防治疗科普讲座ppt课件.pptVIP

预防治疗的分类 预防治疗的分类 在一段时期内（数周至数月）预防性注射凝血因子 用于阻断反复出血的“靶关节”出现永久损伤 用于短期运动、外科手术及创伤后的预防措施 短期预防 预防治疗的分类 预防治疗的分类 在西方国家是预防性治疗中最常见的一种类型 自确诊开始长期预防治疗，维持每周注射2?3次因子的频率 目的：保证其今后接近正常人的健康生活 长期预防（持续预防） 预防治疗的剂量－血友病A 欧洲建议的预防治疗标准剂量方案： 25-40u/kg/次，每周3次 效果：最大限度减少出血和关节损害程度； 几乎正常的生活质量指数 问题：因子剂量及费用巨大（承受能力） 中国--低剂量预防治疗计划 Hemophilia A: 10 IU/kg, 2次/周 血友病治疗协作组预防治疗工作组 预防治疗的个体化问题 不同患者FⅧ的半衰期和清除可相差三倍之多 临床观察到近10%重型血友病患者并不常有出血 剂量方案以临床出血次数判断剂量或频次增减 最佳经济效益比的方法 按需治疗-需要弄清的四个问题 我们需要弄清楚的四个问题 效益成本分析 20-30Kg体重儿童每月需要FⅧ总剂量仅约1600-2400u 按照广州市儿童医保政策自付比例35%计算+慈善捐赠50% 每月FⅧ总剂量费用：1400-2100人民币元（5元/每单位拜科奇） 此费用可以为较多一般收入家庭所承受 低剂量预防治疗方案成本计算（10u/kg/次，每周2次） 效益＝短期：临床指标和生活质量的明显改善 长期：避免高残率带给家庭和社会的巨大负担 因此，该方案符合我国国情，值得推荐！ 常见心律失常心电图诊断的误区诺如病毒感染的防控知识介绍责任那些事浅谈用人单位承担的社会保险法律责任和案例分析现代农业示范工程设施红地球葡萄栽培培训材料 预防治疗应从孩子抓起 ——血友病治疗科普讲座 血液科 血友病概念 严重程度分型（WFH） 血友病严重度构成比 临床表现/反复出血的严重后果 关节出血、慢性滑膜炎 关节畸形、功能残疾 血友病的治疗 按需治疗-需要弄清的四个问题 我们需要弄清楚的四个问题 血友病治疗基本目的 预防关节病变，防止致畸致残 一旦产生明显影响病生活质量、导致心理异常，影响病人的教育、就业家庭等 按需治疗的缺点 出血后立即输注 亚临床出血也可导致关节损害 应用FVIII的剂量 出血的类型 出血的严重程度 缺点：不能预防关节病变发生 预防治疗--针对重型患者 最早70年代由挪威Nilson提出 根据轻中型血友病患者自发出血较少的现象 定期预防性输注凝血因子，使重型血友病患者体内凝血因子含量长期维持在1%以上 预防治疗 National Hemophilia Foundation Aledort, et. al, J Int Med 1994 改善生活质量 减少出血 预防治疗 可使每年 关节出血 的相对风险 降低87% 保护关节 21个国际血友病中心，＜25岁的重度血友病患者随访6年 减少残疾 21个国际血友病中心，＜25岁的重度血友病患者随访6年 减少旷工/旷课 A. Tagliaferri, et. al., Haemophilia(2008), 1-7 意大利10个血友病中心，84例从按需治疗转入预防治疗的患者 Shapiro, Pediatrics 2001 提高学习成绩 前一年出血发作次数 P value ≤ 11 (n=61) ＞ 12 (n=63) Math 103.6 99.6 0.030 Reading 102.2 98.6 0.084 Language 107.6 108.6 0.587 Writing 97.0 94.2 0.326 Total 104.4 100.6 0.026 美国多个血友病治疗中心，6-12岁的重度血友病患儿 WFH和WHO推荐预防治疗为重型患者最佳治疗策略 按需治疗-需要弄清的四个问题 我们需要弄清楚的四个问题 ≤4岁者20.7% ； ≤ 9岁者39.0% ； ≤ 14岁者52.3%； 中国血友病患者年龄分布情况 (n=5043 ) 首次关节出血时间 重型血友病： 国外，33%患者在2.2岁之前即出现关节出血 国内，45%患者在2.1岁前开始出现关节出血 我中心登记的患者数据显示，初次出血的平均年龄为2.3岁 UDC Report, 2000 Vol 2, No 3 血友病患者首次出血的年龄