血小板减少性紫癜2007（全科）ppt课件.pptVIP

五、防治 治疗应考虑病人的年龄、严重程度、预期的自然病程。 血小板明显减少、出血严重者应绝对卧床休息，防止外伤，避免应用降低血小板数量及抑制血小板功能的药物。 （一）肾上腺糖皮质激素 （二）脾切除 （三）免疫抑制剂治疗 （四）其他 （五）输血及血小板悬液 常见心律失常心电图诊断的误区诺如病毒感染的防控知识介绍责任那些事浅谈用人单位承担的社会保险法律责任和案例分析现代农业示范工程设施红地球葡萄栽培培训材料 血小板减少性紫癜 血小板减少性紫癜是指外周血血小板减少，引起皮肤、粘膜、甚至内脏出血。血小板往往低于8O×1O9/L，当低于20×1O9/L时常有明显的自发性出血倾向。 血小板减少性紫癜占出血性疾病总数的30%。 血小板减少的原因 ①血小板生成减少：由于某些因素如药物、恶性肿瘤、感染、电离幅射等损伤造血干细胞或影响其在骨髓中增殖所致。这些因素可影响多个造血细胞系统，常伴有不同程度贫血、白细胞减少、骨髓巨核细胞明显减少； ②血小板破坏过多：常见的有特发性血小板减少性紫癜及消耗性血小板减少症（如弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜等）； ③血小板在脾内滞留过多，最常见于脾功能亢进。 以上诸因素往往可以同时存在。 临床上本病可分为特发性及继发性二大类。特发性者发病率最高。 特发性血小板减少性紫癜 （Idiopathic Thrombocytopenic Purpura， ITP） ITP是最常见的一种血小板减少性紫癜，也有称自身免疫性血小板减少性紫癜（autoimmune thrombocytopenic purpura），其特点为广泛皮肤、粘膜、甚至内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞成熟障碍，血小板寿命缩短，血小板更新率加速，出现抗血小板自身抗体。 临床上分急性型（AITP）及慢性型（CITP），急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性，病程迁延半年以上、时常复发。 一、病因和发病机制 (一) 感染 （二）免疫因素 （三）肝和脾的作用 （四）其他因素 （一）感染 ?细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系 ①约80%的AITP患者在发病前2周左右有上呼吸道感染史； ②CITP患者，常因感染而致病情加重； ③病毒感染后发生的ITP患者，血中可见抗病毒抗体或免疫复合物，且与血小板计数呈负相关。 可能机制是： ①病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物与血小板膜的FC受体结合，促进血小板破坏； ②病毒组分结合于血小板后改变了血小板结构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体形成。 （二）免疫因素 免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因： ①正常血小板输给ITP患者，其生存期明显缩短，而ITP患者血小板在正常血清或血浆中，存活时间正常，提示患者血浆中有破坏血小板的抗体； ②80%以上ITP患者血小板表面可检测到血小板相关抗体（PAIg）； ③应用糖皮质激素、血浆置换、静注丙球等治疗ITP有效； ④抗心磷脂抗体（ACA）是一种自身抗体，有少数病人升高； ⑤补体C3、C4可与血小板表面的IgG结合破坏血小板。 临床可见急性型PAIgG含量明显增高，且大多尚有血小板相关补体C3 的增高，两者呈平行关系； 慢性型多数患者血小板上有PAIg或补体C3、C4，有的可在血清中找到自身抗体。 与抗体或补体相结合的血小板易遭破坏而缩短寿命； 自身抗体也可能影响巨核细胞，导致巨核细胞生成血小板的功能受到损害。 （三）肝和脾的作用 血小板来源于骨髓巨核细胞，离开骨髓腔后1／3被滞留于脾。 脾也是产生血小板抗体的器官，体外培养证实慢性ITP患者脾能产生血小板特异性IgG。 被抗体结合的血小板也主要是在脾破坏，其次是肝，肝破坏受抗体作用较重的血小板，破坏也较急剧。 正常血小板平均寿命为7～11天，患者发病期间血小板寿命明显缩短（约仅l～3天），急性型更短。血小板更新率加速4～9倍。 （四）其他因素 ①雌激素的作用：慢性型多见于女性，青春期及绝经期前易发病，妊娠期有时复发，可能是由于雌激素抑制血小板生成及刺激单核-巨噬细胞对抗体结合血小板的清除能力所致； ②毛细血管脆性增高可加重出血； ③遗传因素：HLA-DRW9及HLA-DQW3阳性与ITP密切相关，提示本病发生可能受基因调控。 二、临床表现 （一）起病 （二）出血 （三）其他 （一）起病 急性型常见于儿童，大多在起病前1～3周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史（如风疹、水痘、麻疹等），起病急骤，可有畏寒、发热。 慢性型以中青年女性为多见，男：女为1：4，起病较隐袭。 （二）出血 主要表现为皮肤、粘膜大小不等的瘀点、瘀斑，分布不均，常先出现于四肢，尤以下肢为多。可有鼻衄、牙龈出血及口腔粘膜出血、血疱。女性