法乐四联症-Tetralogy of Fallot.pptVIP

* 临床表现（次要） 1. 心脏: 心包、心肌、心内膜、瓣膜、冠状动脉 2.神经系统: 易激惹,烦躁不安,无菌性脑膜炎 3.消化系统: 腹痛伴腹泻,麻痹性肠梗阻,肝大, 肝功能异常, 胆囊炎 4.呼吸系统: 咳嗽,胸片有渗出 5.泌尿系统: 无菌性脓尿 6. 骨骼肌系统：多关节炎或关节痛，大小关节均可受累。 实验室检查 白细胞明显增多伴核左移及贫血; 急性期反应物水平升高: C反应蛋白(CRP)、血沉(ESR） 起病7天后血小板增多（通常＞450,000/mm3），亚急性期有时可达到600,000，甚至超过1,000,000/mm3。 脓尿 40%患者肝脏酶水平中度升高（超过正常上限2倍） 低白蛋白血征 血清心脏肌钙蛋白I升高，提示有心肌损害 免疫学指标: 免疫球蛋白和循环免疫复合物升高 胸部X线片: 肺部渗出影, 心影增大 心电图: 窦速, 非特异性ST-T改变 急性心肌缺血和心梗表现 超声心动图: 心包积液,心腔扩大,瓣膜反流等 冠脉异常: 扩张, 瘤, 血栓, 狭窄 冠脉造影：多发性冠脉瘤，心肌缺血，需进一步治疗 实验室检查 KD成为儿童后天性心脏病的首要病因 冠脉病变 (CAL): 扩张 18.6%~26.0% 冠脉瘤3.1%~5.2% CA RCA: right coronary artery LCA: left coronary artery Ao: Aorta ECHO显示左右冠脉瘤样扩张 冠状动脉扩张标准 5岁以下冠状动脉内径3mm 或5岁以上冠状动脉内径4mm 冠状动脉某一节段的内径超过相邻节段内径的1.5倍 * 弥散性 梭形 冠脉造影显示各种类型的冠脉瘤 囊状 节段性 * 1. 发热至少持续5天 2. 以下主要临床特征至少存在4项： 四肢改变： 急性期：手掌和足底发红；手足硬肿 亚急性期：2-3周内手指和足趾甲周膜状脱皮 多形性皮疹 双侧球结膜充血，无渗出 口唇和口腔改变：口唇红、皲裂，草莓舌，口腔和咽部粘膜弥漫性充血 颈部淋巴结非化脓性肿大（直径＞1.5cm），常单侧 3．排除具有相似表现的其它疾病（见表 ） 川崎病的诊断标准 发热≥5天，上述5项临床特征中至少存在4项即可诊断为川崎病。 发热≥5天，而主要临床指标小于4项，但超声或血管造影提示冠状动脉异常，可诊断为川崎病。 若发热并有4项或4项以上主要临床指标，发病第4天即可诊断为川崎病。 病毒感染（如麻疹病毒、腺病毒、肠病毒、EB病毒） 猩红热 葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征 中毒性休克 细菌性颈部淋巴结病 药物过敏反应 多形性红斑 青少年类风湿性关节炎 落矶山斑疹热 钩端螺旋体病 汞过敏反应（肢端痛） 川崎病的鉴别诊断 治 疗 原 则 一. 控制炎症 丙种球蛋白静脉注射（IVIG） 2g/kg（10～12小时输注）, 发病10天内应用 无效: 48h后再追加一次, 2g/kg 阿司匹林：30-50mg/kg.d, 分3次口服 热退3天,CRP基本降至正常, 减量至3-5mg/kg.d, 顿服 皮质激素: 仅对缓解发热程度和时间有帮助 冠脉损害发生率由10%～25%→5% 巨大冠状动脉瘤（直径＞8mm）发生率由4.7%→1.2% 治疗原则 二. 抗凝治疗 阿司匹林：3-5mg/kg.d, 顿服，持续应用至发病后6-8周，直至无冠状动脉改变证据为止 PLT600,000/mm3 ,或轻度冠脉扩张，加潘生丁3-5mg/kg.d, 分2-3次口服，直至正常 巨大冠脉瘤：阿司匹林+华法令 使国际标准化比值[INR]维持在2.0～2.5 三. 对症治疗 补液, 保肝等 自限性 冠脉损害发生率由10%～25%→5% 死亡率0.1% 复发率：1-2%，同胞比率：1-2% 预 后 并发冠脉病变的高危因素 男孩 年龄6月或3岁 发热持续2周以上或再次发热 实验室检查：①Hb80g/L，且持续不恢复； ②PLT1000 x 109/L或减少；③白蛋白30g/L ④WBC16×109/L ；⑤ESR100mm/h; ⑥CRP160mg/dl； 5. 复发病例 随 访 无冠脉病变：1个月、3个月、6个月、1年随访（血常规、ECHO） 冠脉轻度扩张：同上，后6个月一次，直至恢复正常 冠脉瘤