临床医学专业-泌尿、男生殖系畸形.pptVIP

泌尿、男生殖系统畸形 第一节 概述 泌尿、男生殖系统先天性畸形是人体最常见的先天性畸形。由于胚胎学上的密切关系，泌尿系畸形常伴生殖系统畸形。泌尿生殖系统形成于胚胎5-12周。 胚胎第6周后肾由原位升至第2腰节处（图51-1） 膀胱、尿道自泄殖腔发生。 睾丸自中肾内侧与之平行并纵列的生殖嵴发生。 中肾管发育为附睾的输出小管、附睾管、输精管和精囊。 先天性畸形是由遗传或环境因素造成的发育缺陷性疾病，出生时已存在。（图51-2） 种类繁多：数目、大小、形态、结构、位置、旋转和血管畸形等。 第二节 肾和输尿管的先天性畸形 一、多囊肾（polycystic kidney） 二、蹄铁型肾 三、重复肾盂、输尿管 四、肾盂输尿管连接部梗阻 五、其它肾和输尿管异常 一、多囊肾（polycystic kidney） 分婴儿型和成人型。 婴儿型：常染色体隐形遗传，少见，发病率万分之一。儿童期可有肾或肝功能不全的表现。 成人型：常染色体显性遗传，常见，发病率1/1250，表现为双肾布满大小不等的囊肿，压迫肾脏，使肾功能逐渐丧失。 【临床表现】 大多40岁左右出现症状，腰腹疼痛，腹部肿块，肾功损害、高血压。 常伴发结石或感染而出现血尿、脓尿、发热、肾区疼痛，可并发肝囊肿。 【辅助检查】 B超、CT。 【治疗】 早期：无肾功损害，低蛋白饮食，避免劳累