嗜铬细胞瘤讲学课件.pptxVIP

嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤为起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，主要分泌儿茶酚胺； 根据肿瘤是来自交感神经或副交感神经将副神经节瘤分为副交感神经副神经节瘤（包括化学感受器瘤、颈动脉体瘤等）及交感神经副神经节瘤（包括腹膜后、盆腔及纵隔后的副神经节瘤）。 某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象，危及生命，但如能及时、早期获得诊断和治疗，是一种可治愈的继发性高血压病。 病因 嗜铬细胞瘤在高血压病人中患病率为0.05%～0.2%，发病高峰为20～50岁。 嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%，且多为一侧性； 肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁。 多良性，恶性者占10%。 与大部分肿瘤一样，散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。 家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。 临床表现 本病的临床表现个体差异甚大,突然发生恶性高血压、心衰或脑出血等。 嗜铬细胞瘤大约10%在肾上腺外，10%呈恶性，10%为家族性，10%出现于儿童，10%瘤体在双侧，10%为多发性。 临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关，表现有高血压、头痛、心悸、高代谢状态、高血糖、多汗。 其常见症状和体征如下： 1.心血管系统 （1）高血压为本症的主要和特征性表现，可呈间歇性或持续性发作。 典型的阵发性发作常表现为血压突然升高，可达200～300/130～180mmHg，伴剧烈头痛，全身大汗淋漓、心悸、心动过速、心律失常，心前区和上腹部紧迫感、疼痛感、焦虑、恐惧或有濒死感、皮肤苍白、恶心、呕吐、腹痛或胸痛、视力模糊、复视，严重者可致急性左心衰竭或心脑血管意外。 （2）低血压、休克 本病也可发生低血压或直立性低血压，甚至休克或高血压和低血压交替出现。 （3）心脏病变 大量儿茶酚胺可致儿茶酚胺性心脏病，可出现心律失常如期前收缩、阵发性心动过速、心室颤动。 部分病例可致心肌退行性变、坏死、炎性改变等心肌损害，而发生心衰。 长期、持续的高血压可致左心室肥厚、心脏扩大和心力衰竭。 2.代谢紊乱 高浓度的肾上腺素作用于中枢神经系统，尤其是交感神经系统而使耗氧量增加，基础代谢率增高可致发热、消瘦。 肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而使糖耐量减退，肝糖异生增加。 少数可出现低钾血症，也可因肿瘤分泌甲状旁腺激素相关肽而致高钙血症。 3.其他表现 过多的儿茶酚胺使肠蠕动及张力减弱，故可致便秘、肠扩张、胃肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎，致肠坏死、出血或穿孔； 胆囊收缩减弱，Oddi括约肌张力增强，可致胆汁潴留、胆结石。 病情严重而病程长者可致肾衰竭。 膀胱内副神经节瘤患者排尿时，可诱发血压升高。 在大量肾上腺素作用下血细胞发生重新分布，使外周血中白细胞计数增多，有时红细胞也可增多。 此外，本病可为Ⅱ型多发性内分泌腺瘤综合征（MEN）的一部分，可伴发甲状腺髓样癌、甲状旁腺腺瘤或增生、肾上腺腺瘤或增生。 检查 1.血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定 （1）尿中儿茶酚胺、香草基杏仁酸、3-甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN）及其总和（TMN）均可升高。 （2）血浆儿茶酚胺和DHPG测定：血浆儿茶酚胺值在本病持续或阵发性发作时明显高于正常。仅反映取血样即时的血儿茶酚胺水平，故其诊断价值不比发作期24小时尿中儿茶酚胺水平测定更有意义。 2.肾上腺CT扫描 为首选。做CT检查时，由于体位改变或注射静脉造影剂可诱发高血压发作，应先用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血压，并在扫描过程中随时准备酚妥拉明以备急需。 3.磁共振显像（MRI） 可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征。 4.B超 灵敏度不如CT和MRI，不易发现较小的肿瘤。可用作初步筛查、定位的手段。 5. Ⅰ131-间碘苄胺（MIBG）闪烁扫描、生长抑素受体和PET显像，具有定性和定位意义。 诊断 1.定性诊断 嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的基础上的。 2.定位诊断 利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，来指导治疗。 （1）B超 可以检出肾上腺内直径2厘米的肿瘤，一般瘤体有包膜，边缘回声增强，内部为低回声均质。如肿瘤较大，生长快时内部有出血、坏死或囊性变，超声表现为无回声区。但B超对于过小或是肾上腺外一些特殊部位的肿瘤（如颈部、胸腔内等）不能显示。 （2）CT 是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块，密度不均匀，出血区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化。CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%～100%，但特异性不高，只有70%。对于肾上腺外嗜铬细胞瘤，如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分，因此有可能漏诊。 （3）MRI 在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质，T2加权像信号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号，在