医学交流：间质性肺疾病.pptVIP

气管镜灌洗Bronchoscopy?lavage 病因未明,多器官受累肉芽肿。以肺脏和胸内淋巴结受累最常见。特征性的病理：淋巴细胞和单核细胞聚集及非干酪性类上皮肉芽肿， 临床亚急性或慢性起病，症状缺乏特异性，半数无症状，可能有发热，乏力，消瘦，盗汗等。 胸外结节病：眼葡萄膜炎，皮肤斑块、皮下结节，周围淋巴结肿大，肝结节，脾肿大，颅神经受累，关节痛，心脏受累，钙代谢异常，外分泌腺受累，肌肉肉芽肿。 诊断金标准：皮肤、淋巴结、肺活检。 结节病 X线检查 分期 0期 无淋巴结肿大及肺浸润影 I期 肺门或纵膈淋巴结肿大，无肺浸润影 II期 肺门淋巴结肿大伴肺浸润影 III期 仅见肺浸润影无肺门淋巴结肿大 IV期 肺纤维化、肺大泡、肺囊肿。 结节病 Sarcoidosis 间质性肺疾病 第一节 概述 间质性肺疾病（interstitial lung disease ILD）:是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能（DLCO）降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床-病理实体的总称。 分型 1）急性期：以损伤和炎症为主 2）亚急性期 3）慢性期：以纤维化为主 肺间质 肺实质：各级支气管和肺泡结构。 肺间质：肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。包括两种成分：细胞及细胞外基质。 细胞成分 间叶细胞：成纤维细胞（难以归类的间质细胞、成纤维细胞、肌纤维母细胞）、平滑肌细胞、血管周细胞。 炎症细胞和免疫活性细胞：单核巨噬细胞（占90%）和淋巴细胞（10%）（包括T淋巴细胞和B淋巴细胞、非T非B 无效应的细胞）、很少量的肥大细胞。 细胞外基质（ECM） 细胞外基质（包括基底膜、糖蛋白、层连蛋白、纤维连接蛋白、其它基质蛋白和糖蛋白） 结缔组织纤维成分（胶原纤维70%、弹性纤维） 病变部位和发病机制 主要病变部位已非解剖学的肺间质，还包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。 不仅限于肺泡壁，也可以波及细支气管。 发 病 机 制：尚未完全阐明，共同经过：肺泡炎 肺纤维化 间质性肺纤维化肺泡炎分型 按肺泡内炎症和免疫效应细胞的比例不同分： 巨噬细胞-淋巴细胞-中性粒细胞型（中性粒细胞型肺泡炎） 巨噬细胞-淋巴细胞型（淋巴细胞型肺泡炎） 发 病 阶 段 1、肺泡炎阶段： 2、病情加重： 3、肺纤维化： 分类 按病因、临床、病理特点分为四类 已知病因ILD、 特发性间质性肺炎ILD、 肉芽肿性ILD、 其他罕见ILD 分 类 按病因明确与否分两类：病因已明和病因未明间质性肺疾病 按病理改变分：肉芽肿性间质性肺疾病、非炎症性非肿瘤性疾病、非特异性炎症、无机粉尘吸入性职业病、增生及肿瘤性病变、肺间质纤维化及蜂窝肺。 病因分类：病因不明ILD IPF 特发性肺纤维化 UIP 普通型间质性肺炎 Hamman-Rich急性弥漫性间质性肺炎AIP DIP 剥脱性间质性肺炎 LIP 淋巴细胞样间质性肺炎 NSIP 非特异性间质性肺炎 COP/BOOP 隐源性机化性肺炎 CFA 隐源性致纤维化性肺泡炎 肉芽肿性ILD Wegener’s肉芽肿 结节病、 1、职业/环境相关性疾病、 无机粉尘（矽肺、石棉肺、煤尘肺） 有害气体/烟雾(二氧化碳、金属氧化物、烃化氧化物、二异 氰甲苯、环氧树脂） 有机粉尘/外源性过敏性肺泡炎，空调-湿化器肺 2、感染性相关性疾病 病毒，真菌，寄生虫，不典型致病菌、结核 卡氏肺孢子虫肺炎PCP 3、慢性心脏疾病相关疾病 急性肺水肿、左右异常分流 病因分类：病因明确ILD 病因分类：病因明确ILD 4、药物/治疗相关的疾病 抗肿瘤 药物、心血管药物、抗生素和化学药物 ，避孕药、毒品、抗惊厥药、非甾体抗炎药、口 服降糖药。 几种主要的致纤维化药物： 博来霉素，丝裂霉素，环磷酰胺，白消安，甲胺 蝶呤，卡氮芥，青霉氨（类风湿），金制剂（类 风湿、激素抵抗哮喘，天疱疮），呋喃妥因，乙 胺碘呋酮。 病因分类：病因明确ILD 高浓度氧疗、放射性损伤、 5、恶性肿瘤淋巴管炎、 6、慢性肾功能不全相关ILD 7、移植物排斥反应相关的ILD ?8、ARDS恢复期 ９、胶原血管系统疾病 临床表现 1、症状:呼吸困难、干咳、咯血、胸痛、喘鸣； 全身症状: 发热、乏力、盗汗、消瘦、皮疹、肌肉关节疼痛、口干、眼干。通常提示可能存在结缔组织疾病。 2、相关病史 3体征: 爆裂音，杵状指、肺动脉高压、原发病体征。 临床表现 影像学评价 肺功能 实验室检查 支气管镜检查 外科肺活检 ILD放射学特点及鉴别 1、IPF特发性肺纤维化 /UIP普通