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2018-07-20 发布于贵州
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获得性血友病诊断与治疗ppt课件

2013.12;病例;;辅助检查;;;;;;治疗观察表 1;治疗观察表 2;体内产生的具有灭活凝血因子VIII促凝活性（FVIII:C）的抗体（即中和抗体）引起FVIII水平降低，包括两大类：同种免疫抗体（allo- antibodies）: 血友病（HA）患者输注FVIII制品后产生的抗FVIII抗体自身免疫抗体（Auto-antibodies ，获得性FVIII抑制物) 非血友病患者自发产生的抗FVIII抗体-获得性血友病;二、获得性血友病A (AH）;三、AH自身抗体特性;A2;0;病因与发病机制;;;FVIII自身抗体的自身免疫病;（二）妊娠/分娩后FVIII抗体;恶性肿瘤;; (四）药物据六组854例的统计，占3%~6%（平均为5.6%）。高敏感性药物：青霉素族及其衍生物、磺胺类药、喹诺酮类、氯霉素、苯妥英钠、α-干扰素、卡介苗、复达华等。停药后多会自行消失。 ; （五）皮肤病占4.5%~6.0%。主要见于银屑病、大疱性天疱疮、剥削性皮炎、多型性红斑狼疮、非特异性皮炎、荨麻疹、寻常疣等。;;四、临床表现;五、抑制物实验室诊断（参照WFH实验室手册）;aPTT延长正常1.5倍 PT正常;六、诊断;七、鉴别诊断;两种血友病的临床鉴别;七、获得性血友病A治疗;（二）控制出血治疗的策略;（二）清除抑制物方案;清除抑制物;挽救免疫抑制/调节治疗;利妥昔单抗（CD20、美罗华）;国外报道;国外报道;国内报道;;;免疫抑制治疗后的检测频率;谢谢！